INMUNODEFICIENCIA EN EL LINFEDEMA CRÓNICO
El Linfedema (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica) es una afección médica crónica caracterizada por una hinchazón tisular (edema), causada por la acumulación de líquido intersticial rico en proteínas (linfostasis), debido a una insuficiente capacidad de drenaje linfático.
La estasis linfática crónica tiene numerosas consecuencias, como lipogénesis, inflamación, linfangiogénesis e inmunosupresión. Si no se trata o es infratratada, la enfermedad progresa con engrosamiento de la piel, fibrosis subcutánea, aumento del volumen del tejido adiposo, infecciones, desfiguración y discapacidad, muy frecuentes en el linfedema en Grado III (Elefantiasis). El linfedema no tratado también tiene más posibilidades de desarrollar complicaciones muy graves como el cáncer de tejidos blandos.
Causas de la disfunción linfática
Linfedema Primario (congénito o idiopático).
Linfedema Secundario (debido a distintas causas que alteran el flujo linfático).
La estasis linfática crónica deteriora la inmunovigilancia local y la región linfedematosa se convierte en un área inmunológicamente vulnerable que facilita la aparición de inflamaciones crónicas, infecciones (Celulitis), trastornos inmunitarios y tumores.
La inmunodeficiencia local causada por el linfedema crónico favorece indirectamente la oncogénesis y tiene un efecto permisivo sobre ciertos tipos de neoplasias malignas, en particular los angiosarcomas, en lo que se conoce como "Linfangiosarcoma". El resto de las neoplasias cutáneas también se han descrito en áreas linfedematosas, como el carcinoma basocelular, carcinoma escamoso, melanoma, sarcoma de Kaposi, carcinoma de células de Merkel y varios linfomas cutáneos.
¿QUÉ ES EL ANGIOSARCOMA?
El angiosarcoma es un subtipo raro de sarcoma de tejidos blandos de origen celular endotelial vascular o linfático con potencial maligno. Aunque los tumores pueden aparecer en todo el cuerpo, incluidas localizaciones poco comunes, existe una predilección por la piel, donde surgen la mitad de todos los tumores. Es propenso a la recidiva local y a la metástasis, lo que se asocia generalmente a un mal pronóstico si no se diagnostica a tiempo.
Puede aparecer en los siguientes contextos clínicos:
Cara y cuero cabelludo
Regiones linfedematosas (Linfedema)
Piel previamente irradiada (angiosarcomas post-radiación).
En todas estas situaciones, el angiosarcoma se asocia a multifocalidad y a una tendencia de crecimiento insidiosa, lo que dificulta el control local.
¿QUÉ ES EL LINFANGIOSARCOMA?
Es un angiosarcoma cutáneo raro de progresión rápida, que surge de un linfedema crónico y que suele desarrollarse en piel atrófica, paquidermatosa e hiperqueratósica de las extremidades afectadas por un bloqueo linfático crónico de larga duración.
Se asocia a la posible aparición de múltiples recidivas locales y metástasis pulmonares; sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento precoces se asocian a una mayor supervivencia.
Fases del Linfangiosarcoma:
Linfedema de larga duración.
Angiomatosis
Angiosarcoma.
INCIDENCIA DEL LINFANGIOSARCOMA
Los angiosarcomas cutáneos que se desarrollan en linfedemas crónicos de larga evolución tras un cáncer de mama son los casos más ampliamente documentados y se denominan Síndrome de Stewart-Treves.
Aunque el linfangiosarcoma se asocia con mayor frecuencia al linfedema postmastectomía, también puede presentarse en los siguientes casos:
Linfedema Primario hereditario congénito (Síndrome de Milroy y Síndrome de Meige).
Linfedema Primario esporádico no hereditario (Idiopático, Praecox o Tarda).
Linfedema Secundario adquirido por el tratamiento de neoplasias ginecológicas y urológicas.
Linfedema Secundario adquirido por traumatismos, infecciones, lipedema, insuficiencia venosa, parálisis, parásitos (Filariasis), podoconiosis, etc.
La incidencia del linfangiosarcoma está muy subestimada. Debido a la situación actual en muchos países, incluso en el primer mundo, de infradiagnóstico, de falta de tratamiento y/o infratratamiento del Linfedema Primario y Linfedema Secundario, esto da lugar a falta de información sobre la prevalencia de la enfermedad y, la consiguiente falta de estadísticas reales.
En los países en vías de desarrollo, dado que el linfedema causado por filariasis y podoconiosis son las causas que menos se diagnostican y tratan, no es de extrañar que también sean las causas con menos casos documentados de desarrollo de linfangiosarcoma.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DEL LINFANGIOSARCOMA
Conocer los signos clínicos es importante para el diagnóstico y evaluación de pacientes con linfedema crónico con nuevas anomalías dermatológicas y, si hay sospecha clínica, se debe considerar la posibilidad de realizar una biopsia. El conocimiento de esta asociación puede conducir a un diagnóstico precoz y a un tratamiento adecuado de este tumor potencialmente mortal. El diagnóstico erróneo derivaría en un retraso en tratamiento.
Algunos signos clínicos son:
Lesiones cutáneas indoloras o equimosis traumáticas aparentes en el linfedema crónico de la extremidad.
Puede aparecer una masa subcutánea palpable o una escara mal cicatrizada con hemorragias recurrentes.
En estadios más avanzados, se desarrollan múltiples máculas o nódulos de color azul rojizo que pueden llegar a ser polipoides.
Puede haber pequeñas zonas satélite alrededor de los nódulos que pueden volverse confluentes.
A medida que las lesiones progresan, la piel atrófica suprayacente puede ulcerarse, infectarse o necrosarse.
¿CUÁL ES EL MOMENTO DE APARICION?
El tiempo de evolución de un linfedema crónico hasta el desarrollo de un angiosarcoma puede oscila entre 4 e incluso más de 50 años. Los pacientes deben ser examinados de cerca desde el momento de la aparición del linfedema. Para evitar retrasos en el diagnóstico y tratamiento del linfangiosarcoma, los médicos deben buscar activamente signos o síntomas de neoplasias malignas durante el periodo de seguimiento y tratar con prontitud a los pacientes que presenten problemas.
FACTORES DE RIESGO
Los pacientes con Linfedema Primario y Linfedema Secundario crónico son susceptibles de padecer angiosarcoma, aunque el riesgo general es pequeño. En la práctica, la prevención (Medicina Preventiva) es una de las mejores disposiciones para evitar esta incidencia tumoral.
MEDIDAS PREVENTIVAS
La Terapia Descongestiva Compleja (TDC) es el tratamiento de referencia “Gold Standard” para pacientes con Linfedema Primario y Linfedema Secundario. Una intervención adecuada del linfedema en la fase temprana ayuda a controlar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida general de los/as pacientes.
El cuidado de la piel, la vigilancia de las regiones afectadas por el linfedema y la prevención y/o cuidado de infecciones.
Realizar un muestreo adecuado y un examen patológico minucioso de las zonas sospechosas para evitar un empeoramiento.
Vigilancia y controles clínicos periódicos de seguimiento de pacientes con linfedema crónico como medida de prevención de complicaciones malignas.
TRATAMIENTO DEL LINFANGIOSARCOMA
La atención multidisciplinar es fundamental para el tratamiento de la enfermedad localizada, al igual que un diagnóstico preciso y el conocimiento del panorama molecular subyacente como algo esencial para mejorar el pronóstico. Puede incluir diferentes disciplinas como cirugía, radioterapia, quimioterapia sistémica o inmunoterapia. La detección precoz y el inicio del tratamiento son decisivos para el pronóstico de este tumor de crecimiento rápido y alta malignidad.
En algunos países, el acceso a un diagnóstico clínico e histopatológico adecuado del angiosarcoma es difícil, lo que a menudo provoca un gran retraso que impide un tratamiento precoz y posiblemente exitoso de estas neoplasias tan agresivas. Debido al retraso en el diagnóstico, a la incapacidad para definir adecuadamente los márgenes clínicos y quirúrgicos, y a sus elevadas tasas de recidiva local y metástasis, los angiosarcomas suelen tener un mal pronóstico.
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LA IMPORTANCIA DE LA VISIBILIZACIÓN Y DEL ASOCIACIONISMO
Se debe tener en cuenta el Linfangiosarcoma en pacientes con disfunción linfática ya que es una de las complicaciones más peligrosas del linfedema.
Se insta a la sanidad pública para que haya un seguimiento y revisiones periódicas de pacientes con linfedema crónico para facilitar la prevención o el tratamiento precoz de esta devastadora complicación. El poco conocimiento de esta enfermedad y el aspecto inocuo del tumor suelen retrasar el diagnóstico y el tratamiento.
Se pide la inclusión del Angiosarcoma en el diagnóstico diferencial de los tumores ulcerosos o vasculares que pueden surgir en el Linfedema primario y Secundario.
Se insta el diagnóstico precoz mediante una alerta elevada de esta enfermedad por parte de los profesionales de atención primaria y un examen físico exhaustivo de pacientes con antecedentes y presentaciones clínicas sospechosas, seguido de una rápida biopsia para el diagnóstico definitivo.
Los/as pacientes con linfedema deben estar adecuadamente informados para poder identificar lesiones cutáneas que progresan rápidamente y comunicarse con su proveedor de atención sanitaria de inmediato.
En los países en vías de desarrollo con carga filárica y podoconiosis, es de suma importancia que los profesionales sanitarios tengan en cuenta que el linfangiosarcoma se desarrolle en un contexto de linfedema de larga duración, para su diagnóstico y tratamiento precoces.
REFERENCIAS:
Lymphangiosarcoma: Is Stewart-Treves Syndrome a Preventable Condition?
Lymph Leakage Promotes Immunosuppression by Enhancing Anti-Inflammatory Macrophage Polarization
Transformación maligna de linfedema crónico en miembro inferior en linfangiosarcoma
Incidence and Presenting Characteristics of Angiosarcoma in the US, 2001-2020
Chronic oedema/lymphoedema: under‐recognised and under‐treated
