MES MUNDIAL DE LAS ENFERMEDADES VASCULARES - Enfermedad Vascular Orgánica Y Funcional - Enfermedad Venoso Crónica (EVC) - Insuficiencia Venosa Crónica (IVC) – Tratamiento Conservador - Directrices de Mejor Práctica - Evidencia Real - Asociación de Pacientes (España)

 

Septiembre es el mes mundial de concienciación sobre las Enfermedades Vasculares. Debido a que estas condiciones pueden provocar complicaciones graves y no deseadas, AGL quiere crear conciencia sobre los tipos de enfermedades vasculares y de venas, y las opciones de tratamiento que existen.

¿QUE ES UNA ENFERMEDAD VASCULAR?

El término Enfermedad Vascular se refiere a trastornos orgánicos y funcionales que afectan el sistema circulatorio, es decir, la vasta red de arterias y venas del cuerpo. El riesgo de desarrollar enfermedades vasculares lo pueden correr personas de todas las edades, género, o razas, pero hay ciertos factores que pueden aumentar el riesgo de padecer patologías del sistema circulatorio. En cuanto los vasos sanguíneos, factores como la edad, los antecedentes familiares, la obesidad, el estilo de vida sedentaria, el trabajo que se desempeña y ciertas afecciones de salud subyacentes, aumentan el riesgo de desarrollar estas enfermedades.

Algunos ejemplos de enfermedades vasculares son:

• Enfermedades arteriales, como la arteriopatía periférica, la arteriopatía renal, el síndrome de atrapamiento poplíteo y la arteriopatía carotídea.

• Enfermedad venosa crónica (EVC) e insuficiencia venosa crónica (IVC).

                                 Términos clínicos venosos (Adaptado de VEIN-TERM):

• TRASTORNO VENOSO CRÓNICO: Este término incluye todo el abanico de anomalías morfológicas y funcionales del sistema venoso.
• ENFERMEDAD VENOSA CRÓNICA (EVC): Este término incluye cualquier anomalía morfológica y funcional de larga duración del sistema venoso de las extremidades inferiores, ya sea por síntomas y/o signos que indiquen la necesidad de investigación y/o , desde varices, arañas vasculares, tromboflebitis superficial.
• INSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICA (IVC): Este término se utiliza para estadios avanzados de la enfermedad venosa crónica (clases C3 a C6 de la clasificación CEAP), que se aplica a anomalías funcionales del sistema venoso que producen manifestaciones que incluyen edema con fóvea (C3), cambios cutáneos cambios en la piel (como pigmentación o fibrosis) y la hipodermis, atrofia blanca (C4) o úlceras venosas (C5-C6), que pueden afectar notablemente a la calidad de vida.

• Trastornos de la coagulación sanguínea, incluida la trombosis venosa profunda (TVP)

• Enfermedad de Raynaud

• Linfedema

LOS VASOS SANGUINOS EN LAS ENFERMEDADES VASCULARES

Las venas son una parte importante del sistema circulatorio. Las venas sanguíneas transportan sangre pobre en oxígeno de regreso al corazón para que pueda reoxigenarse antes de circular nuevamente por el cuerpo. Existen venas superficiales (más cercanas a la superficie de la piel) y venas profundas (ubicadas más profundamente en los músculos).

Hay enfermedades vasculares que pueden provocar complicaciones graves si no se tratan. Algunas pueden requerir tratamiento inmediato, mientras que otras pueden empeorar lentamente con el tiempo. En cualquier caso, cualquier enfermedad que afecte la salud y el funcionamiento de las venas o arterias debe tomarse en serio. En cuanto las enfermedades vasculares, es importante la prevención (Medicina Preventiva), en cuanto un diagnóstico y tratamiento precoces.

¿CUAL ES LA PREVALENCIA DE LAS ENFERMEDADES VENOSAS?

Tanto la Enfermedad Venosa Crónica (EVC) como la Insuficiencia Venosa Crónica (IVC) son afecciones muy comunes en la población general, que suelen comenzar en la edad adulta temprana y aumentan en frecuencia y gravedad en las personas mayores. La prevalencia es mayor en los países occidentales. Debido a la situación actual de infradiagnóstico e infratratamiento en muchos países, no existen registros actualizados de pacientes, por lo que la prevalencia de estas enfermedades está muy subestimada en a nivel mundial.

¿CUALES SON LOS SIGNOS DE ADVERTENCIA DE UNA ENFERMEDAD VENOSA:

• Presencia de venas abultadas y retorcidas

• Sensación de dolor y pesadez en las piernas

• Entumecimiento y hormigueo en dedos, pies o piernas

• Piernas inquietas

• Zonas hinchadas, sensibles y calientes

• Calambres nocturnos

• Venas varicosas visibles

• Dolor
  

¿CUÁLES SON LOS FACTORES DEL ESTILO DE VIDA QUE FAVORECEN LA APARICIÓN DE INSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICA (IVC):

• Obesidad y Tabaquismo

• Falta de actividad física

• Estar sentado o de pie durante largos periodos de tiempo (estar de pie en el trabajo)

• Esfuerzo físico

• Varices

• Úlceras en las piernas

• Diabetes e hipertensión en los antecedentes familiares

• Embarazo

• Antecedentes de trombosis venosa profunda

CLASSIFICATION DE SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD VASCULAR

Los diagnósticos relacionados con la Enfermedad Venosa Crónica (EVC) se clasifican de acuerdo con la siguiente clasificación (CEAP - Sistema de Clasificación de Trastornos Venosos):

- C0 =   Sin signos visibles o palpables de enfermedad venosa
- C1 =   Telangiectasia o venas reticulares
- C2 =   Varices
- C3 =   Edema
- C4a = Pigmentación o eczema
- C4b = Lipodermatoesclerosis o atrofia blanca
- C5 =   Úlcera venosa cicatrizada
- C6 =   Úlcera venosa activa

La Insuficiencia Venosa Crónica (IVC) se considera una Enfermedad Venosa Crónica (EVC) avanzada e incluye los estadios C3-C6 según la clasificación CEAP. En general, muchos pacientes presentan al menos un signo de diagnóstico clínico de IVC.

¿CUÁLES SON LAS RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS?

El tratamiento de la Enfermedad Venosa Crónica (EVC) debe estar enfocado en tratar la hipertensión venosa y en disminuir el daño endotelial y la inflamación que derivada de la misma. Los problemas venosos pueden corregirse con cambios en el estilo de vida, e intervenciones médicas conservadoras y quirúrgicas. Los medicamentos, el tratamiento compresivo y el ejercicio pueden mejorar la afección, pero a veces los problemas venosos requieren un tratamiento más intensivo para restablecer la salud y la funcionalidad de las venas.

La Enfermedad Venosa Crónica (EVC) es una enfermedad crónica compleja que progresará y tendrá un impacto sustancial en la calidad de vida (CdV) del paciente si no se trata adecuadamente, y por este motivo, la recomendación clave para los médicos de cabecera es remitir a un especialista del servicio de cirugía vascular a aquellos pacientes que presenten varices, o cambios cutáneos en las extremidades inferiores que pudieran estar causados por una insuficiencia venosa crónica. Las opciones de tratamiento han mejorado en los últimos años, e incluyen compresión y terapia con fármacos venoactivos, cirugía y ablación endovenosa mediante láser, radiofrecuencia o escleroterapia.

Se recomienda programas de cribado regulares para detectar precozmente la necesidad de tratamiento. Los expertos también coinciden en que el tratamiento conservador es útil incluso en los primeros estadios de la enfermedad venosa, con lo que se previenen las complicaciones y la progresión, lo que puede suponer un alivio a largo plazo para el sistema sanitario e influir positivamente en la calidad de vida de los afectados. También existe consenso internacional para utilizar la Ecografía Dúplex como patrón de referencia para el diagnóstico de la Enfermedad Venosa Crónica (EVC).

¿CUÁLES SON LOS BENEFICIOS DE LOS FÁRMACOS EN LAS ENFERMEDADES VENOSAS?

Los fármacos venoactivos, también llamados flebotónicos, son un grupo heterogéneo de fármacos de síntesis o derivados de plantas. Ensayos clínicos han demostrado sus efectos sobre el edema (C3) así como para aliviar los síntomas venosos (piernas pesadas, dolor de piernas, sensación de hinchazón, calambres, ardor, picor…) en cualquier estadio (C0s-C6s) de la Enfermedad Venosa Crónica (EVC). Asimismo, numerosos estudios has demostrado que favorecen la curación de las úlceras venosas en combinación con el tratamiento compresivo, y por lo cual estos medicamentos constituyen un componente fundamental en la terapéutica de estos pacientes.

Entre los fármacos venoactivos más utilizados se encuentran la MPFF (fracción flavonoide micronizada purificada), la diosmina, los extractos de Ruscus, los hidroxietilrutósidos, el dobesilato cálcico, el extracto/escina de castaño de Indias y el extracto de hoja de vid roja. La sulodexida no pertenece a la familia de los fármacos venoactivos, pero también se utiliza para la Enfermedad Venosa Crónica (EVC). Tanto la MPFF como Sulodexide tienen asignado el Nivel de evidencia alta (Grado A), recomendación de uso según el sistema GRADE (Clasificación de la Calidad de la Evidencia y Graduación de la Fuerza de Recomendación), por los máximos beneficios clínicos y su gran eficacia para mejorar los síntomas y Calidad de Vida (CdV) en pacientes con Enfermedad Venosa Crónica (EVC). De estos resultados se concluye que estos fármacos puede prevenir la evolución y progresión de la EVC.

¿CUALES SON LOS BENEFICIOS DE LA COMPRESIÓN EN LA ENFERMEDAD VENOSA?

La terapia de compresión (TC) es un método de tratamiento establecido en la enfermedad venosa crónica. La terapia de compresión actúa ejerciendo una presión externa sobre las extremidades inferiores e impidiendo que la gravedad afecte al flujo venoso. El objetivo de la terapia de compresión es evitar el aumento de la presión venosa intraluminal para reducir la tensión de la pared vascular. La terapia de compresión ayuda a aumentar la circulación sanguínea en la parte inferior de las piernas, los tobillos y los pies. Es un tratamiento eficaz para el dolor y la hinchazón causados por afecciones asociadas a la mala circulación, como la insuficiencia venosa crónica y las varices.

La elección de una presión de interfase (PI) adecuada según la gravedad de los síntomas, son la clave de un tratamiento compresivo eficaz. Las propiedades de los tejidos se caracterizan mediante parámetros específicos que permiten su selección óptima en función de la gravedad de la Enfermedad Venosa Crónica (EVC). Entre ellos se incluyen la elasticidad, los índices de rigidez estática y dinámica, así como la tensión superficial generada al aplicar el textil. En caso de deformidad de la pierna, es posible fabricar productos de compresión adaptados individualmente al tamaño y la forma de la extremidad, y en estos casos no deben utilizarse medias de compresión estándar. A pesar de los evidentes beneficios clínicos, no todos los pacientes son aptos para la terapia de compresión, por lo que deben consultar con su médico especialista.

¿CUÁL ES LA SITUACIÓN ACTUAL EN MUCHOS PAÍSES PARA LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES VENOSAS?

Estudios muestran que en muchos países el conocimiento sobre la Enfermedad Venosa Crónica (EVC) no es óptimo y que muchos pacientes no reciben tratamiento ni son derivados a especialistas según las pautas establecidas, incluso en la etapa activa de la enfermedad. Asimismo, en alguno países los pacientes no tienen acceso a medicamentos financiados por la sanidad pública, siendo estos tachados de utilidad terapéutica baja, cuando esto no se sostiene con la evidencia científica actual. Existen directrices internacionales que ayudan a los médicos a considerar las opciones de tratamiento de las EVC y evitar la progresión innecesaria de la enfermedad. Un mejor conocimiento de la enfermedad y un tratamiento precoz adecuado contribuyen a reducir el sufrimiento y mejorar la calidad de vida de los pacientes, y también pueden ayudar a reducir la carga de los recursos sanitarios destinados a las EVC. 

REFERENCIAS:

(Pinchar sobre los textos con el botón derecho para una traducción automática al Español)

• The European Venous Forum, The International Union Of Angiology, The Cardiovascular Disease Educational And Research Trust (Uk), Union Internationale De Phlébologie -Guidelines According to Scientific Evidence - Guidelines according to Scientific Evidence - Management of ChronicVenous Disorders of the Lower Limbs

• European Society for Vascular Surgery (ESVS) - Clinical Practice Guidelines on the Management of Chronic Venous Disease of the Lower Limbs

• S2k Guidelines (Germany): Diagnosis and Treatment of Varicose Veins

• Capítulo Español de Flebología y Linfología de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular - TODO LOQUE DEBES SABER SOBRE TUS VENAS - Consejos para Pacientes conPatología Venosa

• Capítulo Español de Flebología y Linfología de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular - “NO HACER” EN PATOLOGÍA VENOSA

• Sociedad Espanola de Medicos de Atencion Primaria (SEMERGEN): Documento deConsenso - ENFERMEDAD VENOSA CRÓNICA EN LOS NUEVOS TIEMPOS

• The Society for Vascular Surgery, American Venous Forum, and American Vein and Lymphatic Society - Clinical Practice Guidelines for theManagement of Varicose Veins of the Lower Extremities. Part II 

• VEIN STEP: A Prospective, Observational, International Study to Assess Effectiveness of Conservative Treatments in Chronic Venous Disease 

• Updated terminology of chronic venous disorders: The VEIN-TERM transatlantic interdisciplinary consensus document

• The CEAP Classification Of Venous Disorders

• The Seriousness of Chronic Venous Disease: A Review of Real-World Evidence

• Chronic venous insufficiency, cardiovascular disease, and mortality: apopulation study

• AProspective Study on the Efficacy of Two Different PhlebotonicTherapies as a Bridge to Surgery in Patients with AdvancedHemorrhoidal Disease

WORLD VASCULAR DISEASE AWARENESS MONTH – Organic and Functional Vascular Disorders - Cronic Venous Disease (CVD) – Chronic Venous Insufficiency (CVI) - Conservative Treatment - Best Practice Guideline - Real-World Evidence - Patient Association (Spain)

 

WHAT IS A VASCULAR DISEASE?

The term Vascular Disease refers to organic and functional disorders affecting the circulatory system, i.e. the body's vast network of arteries and veins. People of all ages, genders, and races are at risk of developing vascular diseases, but certain factors can increase the risk of circulatory system pathologies. For blood vessels, factors such as age, family history, obesity, sedentary lifestyle, work, and certain underlying health conditions increase the risk of developing these diseases.

Examples of vascular diseases include:

• Arterial diseases, such as peripheral artery disease (PAD), renal artery disease, popliteal entrapment syndrome, and carotid artery disease

• Chronic Venous Disease (CVD) and Chronic Venous Insufficiency (CVI).

     Clinical venous terms (Adapted from VEIN-TERM).

• CHRONIC VENOUS DISORDER: This term includes the full spectrum of morphological and functional abnormalities of the venous system.
• CHRONIC VENOUS DISEASE (CVD): This term includes any long duration morphological and functional abnormalities of the venous system of the lower extremities, either by symptoms and/or signs indicating the need for investigation and/or care, ranging from varicose veins, spider veins, superficial thrombophlebitis.
• CHRONIC VENOUS INSUFFICIENCY (CVI): This term is used for advanced stages of chronic venous disease (C3 to C6 classes of the CEAP classification), which is applied to functional abnormalities of the venous system producing manifestations that include pitting edema, skin changes (such as pigmentation or fibrosis) and hypodermis, white atrophy (C4) or venous ulcers (C5-C6), that can markedly affect the quality of life.

• Blood clotting disorders, including deep vein thrombosis (DVT)

• Raynauds disease

• Lymphedema

THE BLOOD VESSELS IN VASCULAR DISEASES

Veins are an important part of the circulatory system. Blood veins carry oxygen-poor blood back to the heart so that it can be re-oxygenated before circulating through the body again. There are superficial veins (closer to the surface of the skin) and deep veins (located deeper in the muscles).

There are vascular diseases that can lead to serious complications if left untreated. Some may require immediate treatment, while others may slowly worsen over time. In any case, any disease that affects the health and function of the veins or arteries should be taken seriously. For vascular diseases, prevention (Preventive Medicine) is important, in terms of early diagnosis and treatment.

WHAT IS THE PREVALENCE OF VENOUS DISEASE?

Both Chronic Venous Disease (CVD) and Chronic Venous Insufficiency (CVI) are very common conditions in the general population, usually starting in young adulthood and increasing in frequency and severity in older people. Prevalence is highest in Western countries. Due to the current situation of under-diagnosis and under-treatment in many countries, there are no up-to-date patient registries, so the prevalence of these diseases is greatly underestimated worldwide.

WHAT ARE THE WARNING SIGNS OF A VENOUS DISEASE?

• The presence of lumpy, twisted veins

• Achy, heavy feelings in legs

• Numbness and tingling in toes, feet, or legs

• Restless legs

• Areas of swelling, tenderness, and warmth

• Night-time cramps

• Visible variouse veins

• Pain

WHAT ARE THE LIFESTYLE FACTORS THAT FAVOUR THE DEVELOPMENT OF CHRONIC VENOUS INSUFFICIENCY (CVI)?

• obesity

• smoking

• lack of physical activity

• Sitting or standing for long periods of time (standing at work)

• physical strain

• varicose veins

• leg ulcers

• diabetes and hypertension in the family history

• pregnancy

• History of deep vein thrombosis

CLASSIFICATION OF VASCULAR DISEASE SEVERITY

Chronic Venous Disease (CVD) -related diagnoses are classified according to the following CEAP classificatrion (Classification System of Venous Disorders):

• C0 =   No visible or palpable signs of venous disease

• C1 =   Telangiectasia or reticular veins

• C2 =   Varicose veins

• C3 =   Oedema

• C4a = Pigmentation or eczema

• C4b = Lipodermatosclerosis or atrophie blanche

• C5 =   Healed venous ulcer

• C6 =   Active venous ulcer

Chronic Venous Insufficiency (CVI) is considered advanced Chronic Venous Disease (CVD) and includes stages C3-C6 according to the CEAP classification. In general, many patients present with at least one clinical diagnostic sign of CVI.

WHAT ARE THE TREATMENT RECOMMENDATIONS?

Treatment of chronic venous disease (CVD) should focus on treating venous hypertension and reducing the endothelial damage and inflammation that results from it. Venous problems can be corrected with lifestyle changes, and with conservative medical and surgical interventions. Medications, compression therapy and exercise can improve the condition, but sometimes venous problems require more intensive treatment to restore vein health and functionality.

Chronic Venous Disease (CVD) is a complex chronic disease that will progress and have a substantial impact on the patient's quality of life (QoL) if not adequately treated, and for this reason, the key recommendation for GPs is to refer patients presenting with varicose veins, or skin changes in the lower extremities that could be caused by chronic venous insufficiency, to a specialist vascular surgery service. Treatment options have improved in recent years and include compression and venoactive drug therapy, surgery and endovenous laser ablation, radiofrequency or sclerotherapy.

Regular screening programs are recommended to detect the need for treatment early. Experts also agree that conservative treatment is useful even in the early stages of venous disease, preventing complications and progression, which can bring long-term relief to the healthcare system and positively influence the quality of life of those affected. There is also an international consensus to use Duplex Ultrasound as the gold standard for the diagnosis of Chronic Venous Disease (CVD).

WHAT ARE THE BENEFITS OF DRUGS IN VENOUS DISEASES?

Venoactive drugs (VADs) , also called phlebotonics, are a heterogeneous group of synthetic or plant-derived drugs. Clinical trials have demonstrated their effects on edema (C3) as well as in alleviating venous symptoms (heavy legs, leg pain, swelling, cramps, burning, itching...) at all stages (C0s-C6s) of chronic venous disease (CVD). Numerous studies have also shown that they promote the healing of venous ulcers in combination with compression therapy, making these drugs an essential component in the treatment of these patients.

Among the most commonly used venoactive drugs are MPFF (purified micronised flavonoid fraction), diosmin, Ruscus extracts, hydroxyethylrutosides, calcium dobesilate, horse chestnut extract/escin and red vine leaf extract. Sulodexide does not belong to the venoactive drug family, but is also used for Chronic Venous Disease (CVD).

Both MPFF and Sulodexide have been assigned a High Level of Evidence (Grade A) recommendation for use according to the GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) system, for maximum clinical benefits and high efficacy in improving symptoms and Quality of Life (QoL) in patients with Chronic Venous Disease (CVD). From these results it is concluded that these drugs can prevent the evolution and progression of CVD.

WHAT ARE THE BENEFITS OF COMPRESSION FOR VENOUS DISEASE?

Compression therapy (CT) is an established treatment method in chronic venous disease. Compression therapy works by exerting external pressure on the lower extremities and preventing gravity from affecting venous flow. The aim of compression therapy is to prevent an increase in intraluminal venous pressure to reduce vascular wall tension. Compression therapy helps to increase blood circulation in the lower legs, ankles and feet. It is an effective treatment for pain and swelling caused by conditions associated with poor circulation, such as chronic venous insufficiency and varicose veins.

The choice of an appropriate interface pressure (IP) according to the severity of symptoms is the key to effective compression therapy. Tissue properties are characterized by specific parameters that allow their optimal selection according to the severity of the Chronic Venous Disease (CVD). These include elasticity, static, and dynamic stiffness indices, as well as the surface tension generated when the textile is applied. In case of leg deformity, it is possible to manufacture compression products individually adapted to the size and shape of the limb and in these cases, standard compression stockings should not be used. Despite the obvious clinical benefits, not all patients are suitable for compression therapy and should consult their specialist physician.

WHAT IS THE CURRENT SITUATION IN MANY COUNTRIES FOR PATIENTS WITH VENOUS DISEASE?

Studies show that in many countries knowledge about Chronic Venous Disease (CVD) is not optimal and that many patients are not treated and referred to specialists according to established guidelines, even in the active stage of the disease. Furthermore, in some countries patients do not have access to publicly funded medicines, which are labeled as having low therapeutic utility, when this is not supported by current scientific evidence. International guidelines exist to help clinicians consider treatment options for CVD and avoid unnecessary disease progression. Better knowledge of the disease and appropriate early treatment help to reduce suffering and improve the quality of life of patients, and can also help to reduce the burden on healthcare resources for CVD.

REFERENCES:

• The European Venous Forum, The International Union Of Angiology, The Cardiovascular Disease Educational And Research Trust (Uk), Union Internationale De Phlébologie -Guidelines According to Scientific Evidence - Guidelines according to Scientific Evidence - Management of ChronicVenous Disorders of the Lower Limbs

• European Society for Vascular Surgery (ESVS) - Clinical Practice Guidelines on the Management of Chronic Venous Disease of the Lower Limbs

• S2k Guidelines (Germany): Diagnosis and Treatment of Varicose Veins

• Capítulo Español de Flebología y Linfología de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular - TODO LOQUE DEBES SABER SOBRE TUS VENAS - Consejos para Pacientes conPatología Venosa

• Capítulo Español de Flebología y Linfología de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular - “NO HACER” EN PATOLOGÍA VENOSA

• Sociedad Espanola de Medicos de Atencion Primaria (SEMERGEN): Documento deConsenso - ENFERMEDAD VENOSA CRÓNICA EN LOS NUEVOS TIEMPOS

• The Society for Vascular Surgery, American Venous Forum, and American Vein and Lymphatic Society - Clinical Practice Guidelines for theManagement of Varicose Veins of the Lower Extremities. Part II 

• VEIN STEP: A Prospective, Observational, International Study to Assess Effectiveness of Conservative Treatments in Chronic Venous Disease 

• Updated terminology of chronic venous disorders: The VEIN-TERM transatlantic interdisciplinary consensus document

• The CEAP Classification Of Venous Disorders

• The Seriousness of Chronic Venous Disease: A Review of Real-World Evidence

• Chronic venous insufficiency, cardiovascular disease, and mortality: apopulation study

• AProspective Study on the Efficacy of Two Different PhlebotonicTherapies as a Bridge to Surgery in Patients with AdvancedHemorrhoidal Disease

¿QUÉ ES LINFANGIOSARCOMA? - ANGIOSARCOMA EN LINFEDEMA CRÓNICO - SARCOMA - SÍNDROME DE STEWART-TREVES - Epidemiología, Causas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento, Prevención - Complicaciones Graves del Linfedema - Enfermedad Linfático Vascular Orgánica - Linfedema Primario y Pediátrico - Linfedema Secundario - Filariasis Linfática/Podoconiosis - Elefantiasis Linfostática - Cánceres Dermatológicos - Campaña de Sensibilización

 

INMUNODEFICIENCIA EN EL LINFEDEMA CRÓNICO

El Linfedema (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica) es una afección médica crónica caracterizada por una hinchazón tisular (edema), causada por la acumulación de líquido intersticial rico en proteínas (linfostasis), debido a una insuficiente capacidad de drenaje linfático.

La estasis linfática crónica tiene numerosas consecuencias, como lipogénesis, inflamación, linfangiogénesis e inmunosupresión. Si no se trata o es infratratada, la enfermedad progresa con engrosamiento de la piel, fibrosis subcutánea, aumento del volumen del tejido adiposo, infecciones, desfiguración y discapacidad, muy frecuentes en el linfedema en Grado III (Elefantiasis). El linfedema no tratado también tiene más posibilidades de desarrollar complicaciones muy graves como el cáncer de tejidos blandos.

Causas de la disfunción linfática

• Linfedema Primario (congénito o idiopático).

• Linfedema Secundario (debido a distintas causas que alteran el flujo linfático).

La estasis linfática crónica deteriora la inmunovigilancia local y la región linfedematosa se convierte en un área inmunológicamente vulnerable que facilita la aparición de inflamaciones crónicas, infecciones (Celulitis), trastornos inmunitarios y tumores.

La inmunodeficiencia local causada por el linfedema crónico favorece indirectamente la oncogénesis y tiene un efecto permisivo sobre ciertos tipos de neoplasias malignas, en particular los angiosarcomas, en lo que se conoce como "Linfangiosarcoma". El resto de las neoplasias cutáneas también se han descrito en áreas linfedematosas, como el carcinoma basocelular, carcinoma escamoso, melanoma, sarcoma de Kaposi, carcinoma de células de Merkel y varios linfomas cutáneos.

¿QUÉ ES EL ANGIOSARCOMA?

El angiosarcoma es un subtipo raro de sarcoma de tejidos blandos de origen celular endotelial vascular o linfático con potencial maligno. Aunque los tumores pueden aparecer en todo el cuerpo, incluidas localizaciones poco comunes, existe una predilección por la piel, donde surgen la mitad de todos los tumores. Es propenso a la recidiva local y a la metástasis, lo que se asocia generalmente a un mal pronóstico si no se diagnostica a tiempo.

Puede aparecer en los siguientes contextos clínicos:

• Cara y cuero cabelludo

• Regiones linfedematosas (Linfedema)

• Piel previamente irradiada (angiosarcomas post-radiación).

En todas estas situaciones, el angiosarcoma se asocia a multifocalidad y a una tendencia de crecimiento insidiosa, lo que dificulta el control local.

¿QUÉ ES EL LINFANGIOSARCOMA?

Es un angiosarcoma cutáneo raro de progresión rápida, que surge de un linfedema crónico y que suele desarrollarse en piel atrófica, paquidermatosa e hiperqueratósica de las extremidades afectadas por un bloqueo linfático crónico de larga duración.

Se asocia a la posible aparición de múltiples recidivas locales y metástasis pulmonares; sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento precoces se asocian a una mayor supervivencia.

Fases del Linfangiosarcoma:

• Linfedema de larga duración.

• Angiomatosis

• Angiosarcoma.

INCIDENCIA DEL LINFANGIOSARCOMA

Los angiosarcomas cutáneos que se desarrollan en linfedemas crónicos de larga evolución tras un cáncer de mama son los casos más ampliamente documentados y se denominan Síndrome de Stewart-Treves.

Aunque el linfangiosarcoma se asocia con mayor frecuencia al linfedema postmastectomía, también puede presentarse en los siguientes casos:

• Linfedema Primario hereditario congénito (Síndrome de Milroy y Síndrome de Meige).

• Linfedema Primario esporádico no hereditario (Idiopático, Praecox o Tarda).

• Linfedema Secundario adquirido por el tratamiento de neoplasias ginecológicas y urológicas.

• Linfedema Secundario adquirido por traumatismos, infecciones, lipedema, insuficiencia venosa, parálisis, parásitos (Filariasis), podoconiosis, etc.

La incidencia del linfangiosarcoma está muy subestimada. Debido a la situación actual en muchos países, incluso en el primer mundo, de infradiagnóstico, de falta de tratamiento y/o infratratamiento del Linfedema Primario y Linfedema Secundario, esto da lugar a falta de información sobre la prevalencia de la enfermedad y, la consiguiente falta de estadísticas reales.

En los países en vías de desarrollo, dado que el linfedema causado por filariasis y podoconiosis son las causas que menos se diagnostican y tratan, no es de extrañar que también sean las causas con menos casos documentados de desarrollo de linfangiosarcoma.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DEL LINFANGIOSARCOMA

Conocer los signos clínicos es importante para el diagnóstico y evaluación de pacientes con linfedema crónico con nuevas anomalías dermatológicas y, si hay sospecha clínica, se debe considerar la posibilidad de realizar una biopsia. El conocimiento de esta asociación puede conducir a un diagnóstico precoz y a un tratamiento adecuado de este tumor potencialmente mortal. El diagnóstico erróneo derivaría en un retraso en tratamiento.

Algunos signos clínicos son:

• Lesiones cutáneas indoloras o equimosis traumáticas aparentes en el linfedema crónico de la extremidad.

• Puede aparecer una masa subcutánea palpable o una escara mal cicatrizada con hemorragias recurrentes.

• En estadios más avanzados, se desarrollan múltiples máculas o nódulos de color azul rojizo que pueden llegar a ser polipoides.

• Puede haber pequeñas zonas satélite alrededor de los nódulos que pueden volverse confluentes.

• A medida que las lesiones progresan, la piel atrófica suprayacente puede ulcerarse, infectarse o necrosarse.

¿CUÁL ES EL MOMENTO DE APARICION?

El tiempo de evolución de un linfedema crónico hasta el desarrollo de un angiosarcoma puede oscila entre 4 e incluso más de 50 años. Los pacientes deben ser examinados de cerca desde el momento de la aparición del linfedema. Para evitar retrasos en el diagnóstico y tratamiento del linfangiosarcoma, los médicos deben buscar activamente signos o síntomas de neoplasias malignas durante el periodo de seguimiento y tratar con prontitud a los pacientes que presenten problemas.

FACTORES DE RIESGO

Los pacientes con Linfedema Primario y Linfedema Secundario crónico son susceptibles de padecer angiosarcoma, aunque el riesgo general es pequeño. En la práctica, la prevención (Medicina Preventiva) es una de las mejores disposiciones para evitar esta incidencia tumoral.

MEDIDAS PREVENTIVAS

• La Terapia Descongestiva Compleja (TDC) es el tratamiento de referencia “Gold Standard” para pacientes con Linfedema Primario y Linfedema Secundario. Una intervención adecuada del linfedema en la fase temprana ayuda a controlar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida general de los/as pacientes.

• El cuidado de la piel, la vigilancia de las regiones afectadas por el linfedema y la prevención y/o cuidado de infecciones.

• Realizar un muestreo adecuado y un examen patológico minucioso de las zonas sospechosas para evitar un empeoramiento.

• Vigilancia y controles clínicos periódicos de seguimiento de pacientes con linfedema crónico como medida de prevención de complicaciones malignas.

TRATAMIENTO DEL LINFANGIOSARCOMA

La atención multidisciplinar es fundamental para el tratamiento de la enfermedad localizada, al igual que un diagnóstico preciso y el conocimiento del panorama molecular subyacente como algo esencial para mejorar el pronóstico. Puede incluir diferentes disciplinas como cirugía, radioterapia, quimioterapia sistémica o inmunoterapia. La detección precoz y el inicio del tratamiento son decisivos para el pronóstico de este tumor de crecimiento rápido y alta malignidad.

En algunos países, el acceso a un diagnóstico clínico e histopatológico adecuado del angiosarcoma es difícil, lo que a menudo provoca un gran retraso que impide un tratamiento precoz y posiblemente exitoso de estas neoplasias tan agresivas. Debido al retraso en el diagnóstico, a la incapacidad para definir adecuadamente los márgenes clínicos y quirúrgicos, y a sus elevadas tasas de recidiva local y metástasis, los angiosarcomas suelen tener un mal pronóstico.

LA IMPORTANCIA DE LA VISIBILIZACIÓN Y DEL ASOCIACIONISMO

• Se debe tener en cuenta el Linfangiosarcoma en pacientes con disfunción linfática ya que es una de las complicaciones más peligrosas del linfedema.

• Se insta a la sanidad pública para que haya un seguimiento y revisiones periódicas de pacientes con linfedema crónico para facilitar la prevención o el tratamiento precoz de esta devastadora complicación. El poco conocimiento de esta enfermedad y el aspecto inocuo del tumor suelen retrasar el diagnóstico y el tratamiento.

• Se pide la inclusión del Angiosarcoma en el diagnóstico diferencial de los tumores ulcerosos o vasculares que pueden surgir en el Linfedema primario y Secundario.

• Se insta el diagnóstico precoz mediante una alerta elevada de esta enfermedad por parte de los profesionales de atención primaria y un examen físico exhaustivo de pacientes con antecedentes y presentaciones clínicas sospechosas, seguido de una rápida biopsia para el diagnóstico definitivo.

• Los/as pacientes con linfedema deben estar adecuadamente informados para poder identificar lesiones cutáneas que progresan rápidamente y comunicarse con su proveedor de atención sanitaria de inmediato.

• En los países en vías de desarrollo con carga filárica y podoconiosis, es de suma importancia que los profesionales sanitarios tengan en cuenta que el linfangiosarcoma se desarrolle en un contexto de linfedema de larga duración, para su diagnóstico y tratamiento precoces.

REFERENCIAS:

• Stewart-Treves Syndrome

• Vascular sarcomas

• Lymphangiosarcoma: Is Stewart-Treves Syndrome a Preventable Condition?

• Lymph Leakage Promotes Immunosuppression by Enhancing Anti-Inflammatory Macrophage Polarization

• The immunocompromised district: a unifying concept for lymphoedematous, herpes-infected and otherwise damaged sites

• Lymphedema and subclinical lymphostasis (microlymphedema) facilitate cutaneous infection, inflammatory dermatoses, and neoplasia

• Electrochemotherapy for advanced cutaneous angiosarcoma: A European register-based cohort study from the International Network for Sharing Practices of electrochemotherapy (InspECT)

• Lymphedema-related angiogenic tumors and other malignancies

• Malignant tumors as complications of lymphedema

• Transformación maligna de linfedema crónico en miembro inferior en linfangiosarcoma

• Incidence and Presenting Characteristics of Angiosarcoma in the US, 2001-2020

• Lymphangiosarcoma after filarial infection

• Angiosarcoma in Chronic Filarial Lymphedema

• Chronic oedema/lymphoedema: under‐recognised and under‐treated