domingo, 6 de septiembre de 2020

CUÁL ES EL MEJOR TRATAMIENTO PARA EL LINFEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO? - Enfermedad de Milroy - Enfermedad de Meige - Linfedema Tarda - Linfedema Congénito Hereditario - Calidad de vida & Discapacidad - Niños con Linfedema – Elefantiasis Linfostática - Filariasis/Podoconiosis linfática - Guía de Mejor Práctica Clínica/Protocolo de Tratamiento


El Linfedema Primario puede ser hereditario o esporádico. El linfedema hereditario, también conocido como Linfedema Congénito, es un trastorno genético que afecta al Sistema Linfático y se hereda como un rasgo autosómico dominante. Hay tres formas de Linfedema Primario:

  • El Linfedema que está presente en el momento del nacimiento (ENFERMEDAD DE MILROY).
  • El Linfedema que aparece en la pubertad/adolescencia (LINFEDEMA PRAECOX o ENFERMEDAD DE MEIGE)
  • El Linfedema que aparece después de los 35 años (LINFEDEMA TARDA).

El Linfoedema Primario puede estar asociado con varios trastornos genéticos multisistémicos. Se hace referencia al Linfedema Esporádico cuando no hay una causa obvia o antecedentes familiares (la afección no es heredada).


El linfedema se caracteriza por una inflamación crónica e hinchazón progresivo (edema), que puede estar presente en el tronco, cara, genitales, manos, brazos, piernas, pies y los órganos internos también. La disfunción linfática se debe a una obstrucción, malformación o subdesarrollo de los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de líquido rico en proteínas (linfa) en las capas blandas de tejido debajo de la epidermis.


¿
CUAL ES EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR DE EXCELENCIA PARA EL LINFEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO?

Después de la evaluación clínica y las pruebas de imágenes para confirmar el diagnóstico de linfedema, se recomienda como primera opción de tratamiento, la TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLEJA (TDC), considerada el tratamiento “Estándar de Excelencia”, que consta de una primera fase de tratamiento intensivo y luego otra de gestión a largo plazo. La Terapia Conservadora en la infancia debe adaptarse adecuándola a las edades respectivas, e implicando la participación directa de los padres. La fase intensiva inicial tiene como objetivo reducir la hinchazón y normalizar la presión tisular, y consiste en Drenaje Linfático Manual (DLM) en combinación con vendajes de compresión multicapas, cuidado meticuloso de la piel, ejercicio y el uso de prendas de compresión bien adaptadas. La TDC y la DLM deben ser realizadas por un terapeuta con formación a nivel de especialista. Una vez estabilizado el volumen de la extremidad, el paciente entra en la fase de mantenimiento, en la que continúa con el cuidado de la piel, ejercicios, prendas de compresión y terapia según necesidades del paciente. Lea más sobre cual es el mejor tratamiento para linfedema AQUÍ.

El marco y abordaje ideal para el tratamiento del linfedema es en una Unidad multidisciplinar, donde se abordan las necesidades especiales de cada paciente. El equipo debe estar compuesto por un linfoterapeuta, dermatólogo, dietista, internista, pediatra y un cirujano plástico y / o vascular, que deben trabajar juntos en la evaluación y el tratamiento de todos los aspectos del linfedema. Lea más sobre qué especialidad médica debe diagnosticar y tratar linfedema AQUÍ.

No existe cura para el linfedema, pero al igual que otras enfermedades crónicas que necesitan tratamiento o medicación de por vida para controlar la afección, en la mayoría de casos el linfedema también requiere un tratamiento continuo para el mantenimiento y control de la progresión. Los pacientes requieren revisiones y terapia periódica para mejorar su respuesta fisiológica a la enfermedad y en última instancia, también su calidad de vida. Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la progresión y las posibles complicaciones del linfedema pueden ser limitadas en muchos casos. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria para el tratamiento de linfedema AQUÍ.

Los pacientes deben tener especial cuidado a la hora de elegir un Centro Multidisciplinar de Referencia de linfedema, ya que no todos los países o centros proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección es el Centro de Referencia que aplica la Terapia Descongestiva Completa (TDC), que está reconocida como el tratamiento "Gold Standard" para el linfedema. Lea más sobre cual es la primordial diferencia entre los dos principales protocolos de tratamiento AQUÍ.

Los pacientes y sus padres/cuidadores también deben recibir asesoramiento sobre la importancia de seguir las recomendaciones referentes a los cuidados básicos del linfedema, para ayudar a prevenir posibles complicaciones y progresión de la enfermedad.


REFERENCIAS (Textos en Inglés)

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