domingo, 6 de septiembre de 2020

CUÁL ES EL MEJOR TRATAMIENTO PARA EL LINFEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO? - Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica - Enfermedad de Milroy - Enfermedad de Meige - Linfedema Tarda - Linfedema Congénito Hereditario - Calidad de vida & Discapacidad - Niños con Linfedema – Elefantiasis Linfostática/Filariasis/Podoconiosis linfática - Guía de Mejor Práctica Clínica - Protocolo de Tratamiento


El Linfedema Primario puede ser hereditario o esporádico. El linfedema hereditario, también conocido como Linfedema Congénito, es un trastorno genético que afecta al Sistema Linfático y se hereda como un rasgo autosómico dominante. Hay tres formas de Linfedema Primario:

  • El Linfedema que está presente en el momento del nacimiento (ENFERMEDAD DE MILROY).
  • El Linfedema que aparece en la pubertad/adolescencia (LINFEDEMA PRAECOX o ENFERMEDAD DE MEIGE)
  • El Linfedema que aparece después de los 35 años (LINFEDEMA TARDA).

El Linfoedema Primario puede estar asociado con varios trastornos genéticos multisistémicos. Se hace referencia al Linfedema Esporádico cuando no hay una causa obvia o antecedentes familiares (la afección no es heredada).





El linfedema es una enfermedad de la piel progresiva clasificada como un trastorno del sistema circulatorio linfático (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). Los vasos linfáticos son un componente activo e integrante de la respuesta inmunitaria y, en el linfedema, siempre hay una mayor susceptibilidad a las infecciones debido al sistema inmunitario comprometido. Lea más sobre qué es una Discapacidad Orgánica AQUÍ



El linfedema surge cuando hay una interrupción del flujo linfático (Discapacidad Orgánica), lo que provoca la acumulación de linfa. Está claro que ningún paciente ni su linfedema son iguales, así como tampoco lo son su progresión. Algunos pacientes con linfedema tienen pocos síntomas y pueden realizar con facilidad distintos grados de actividad física, mientras que otros experimentan un aumento de la hinchazón con el mínimo esfuerzo, o incluso sufren distintos grados de discapacidad y complicaciones severas.



El linfedema se caracteriza por una inflamación crónica e hinchazón progresivo (edema), que puede estar presente en el tronco, cara, genitales, manos, brazos, piernas, pies y los órganos internos también. La disfunción linfática (Enfermedad Orgánica de los Vasos Linfáticos) se debe a una obstrucción, malformación o subdesarrollo de los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de líquido rico en proteínas (linfa) en las capas blandas de tejido debajo de la epidermis.





¿
CUAL ES EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR DE EXCELENCIA PARA EL LINFEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO?

Después de la evaluación clínica y las pruebas de imágenes para confirmar el diagnóstico de linfedema, se recomienda como primera opción de tratamiento, la TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLEJA (TDC), considerada el tratamiento Estándar de Excelencia, que consta de una primera fase de tratamiento intensivo y luego otra de gestión a largo plazo. La Terapia Conservadora en la infancia debe adaptarse adecuándola a las edades respectivas, e implicando la participación directa de los padres. 


La fase intensiva inicial tiene como objetivo reducir la hinchazón y normalizar la presión tisular, y consiste en Drenaje Linfático Manual (DLM) en combinación con vendajes de compresión multicapas, cuidado meticuloso de la piel, ejercicio y el uso de prendas de compresión bien adaptadas. La TDC y la DLM deben ser realizadas por un terapeuta con formación a nivel de especialista. Una vez estabilizado el volumen de la extremidad, el paciente entra en la fase de mantenimiento, en la que continúa con el cuidado de la piel, ejercicios, prendas de compresión y terapia según necesidades del paciente.

 

El marco y abordaje ideal para el tratamiento del linfedema es en una Unidad Multidisciplinar, donde se abordan las necesidades especiales de cada paciente. El equipo debe estar compuesto por un linfoterapeuta, dermatólogo, dietista, internista, pediatra y un cirujano plástico y / o vascular, que deben trabajar juntos en la evaluación y el tratamiento de todos los aspectos del linfedema. Lea más sobre qué especialidad médica debe diagnosticar y tratar linfedema AQUÍ.



No existe cura para el linfedema, pero al igual que otras enfermedades crónicas que necesitan tratamiento o medicación de por vida para controlar la afección, en la mayoría de casos el linfedema también requiere un tratamiento continuo para el mantenimiento y control de la progresión. Los pacientes requieren revisiones y terapia periódica para mejorar su respuesta fisiológica a la enfermedad y en última instancia, también su Calidad de Vida. Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la progresión y las posibles complicaciones del linfedema pueden ser limitadas en muchos casos. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria para el tratamiento de linfedema AQUÍ.


Los pacientes y sus padres/cuidadores también deben recibir asesoramiento sobre la importancia de seguir las recomendaciones referentes a los cuidados básicos del linfedema, para ayudar a prevenir posibles complicaciones y progresión de la enfermedad.


AVISO IMPORTANTE 

El Linfedema es una enfermedad crónica y progresiva debido a una disfunción linfática (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). El tratamiento clínico del linfedema no es ni un tratamiento cosmético ni estético. El tratamiento del linfedema es para controlar su avance y aliviar los síntomas relacionados con la disfunción del sistema circulatorio linfático. 

Para prevenir y evitar problemas graves asociados al tratamiento, como el posible desplazamiento del edema a zonas previamente no afectadas cuando se aplica la terapia de compresión para la reducción del volumen, los pacientes deben recurrir a terapeutas altamente especializados con experiencia. 

La cualificación profesional y la instrucción impartida a distancia en línea no son lo mismo que la instrucción práctica en directo en la formación clínica y la certificación de los terapeutas del linfedema, similar a todos los demás programas de formación en rehabilitación, medicina y cirugía, y especialmente para desarrollar las habilidades manuales necesarias para tratar una enfermedad tan compleja como el linfedema.

Los pacientes deben igualmente tener un especial cuidado a la hora de elegir un Centro Multidisciplinar de Referencia de Linfedema, ya que no todos los países o centros de referencia proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección es un centro de referencia que aplica la Terapia Descongestiva Compleja (TDC), que está reconocida como el tratamiento Estándar de Excelencia para el linfedema.

  • Lea más sobre cual es la mejor opción de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
  • Lea sobre cuales son las principales funciones del Drenaje Linfático Manual AQUÍ.
  • Lea sobre cuales son las importantes diferencias entre los dos principales protocolos de tratamiento para Linfedema AQUÍ. 
  • Lea sobre cuales son las estrategias para la aplicación de tratamientos de bajo coste para el linfedema AQUÍ 

REFERENCIAS

(Pincha sobre los textos para leér los artículos científicos)

SOCIEDADES CIENTÍFICAS

FISIOPATOLOGÍA

COMPLICACIONES CUTÁNEAS
COMPLICACIONES INFECCIOSAS
CELULITIS / DERMATOLINFANGIOADENITIS
TUMORES

TRATAMIENTO

PRENDAS DE COMPRESIÓN

DISCAPACIDAD

DISFIGURACIÓN

IMPACTO PSYCHOSOCIAL

LINFEDEMA PEDIÁTRICO

FILARIASIS / PODOCONIOSIS LINFÁTICA

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