domingo, 6 de septiembre de 2020

CUÁL ES EL MEJOR TRATAMIENTO PARA EL LINFEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO - Enfermedad de Milroy - Enfermedad de Meige - Linfedema Tarda - Linfedema Congénito Hereditario - Niños con Linfedema – Calidad de vida & Discapacidad - Enfermedad Rara


El
Linfedema Primario puede ser hereditario o esporádico. El linfedema hereditario, también conocido como Linfedema Congénito, es un trastorno genético que afecta al Sistema Linfático y se hereda como un rasgo autosómico dominante. Hay tres formas de linfedema hereditario:

  • El Linfedema que está presente en el momento del nacimiento (ENFERMEDAD DE MILROY).
  • El Linfedema que aparece en la pubertad/adolescencia (LINFEDEMA PRAECOX o ENFERMEDAD DE MEIGE)
  • El Linfedema que aparece después de los 35 años (LINFEDEMA TARDA).

El linfoedema hereditario puede estar asociado con varios trastornos genéticos multisistémicos. Se hace referencia al Linfedema Esporádico cuando no hay una causa obvia o antecedentes familiares (la afección no se hereda).


El linfedema se caracteriza por una inflamación crónica e hinchazón progresivo (edema), que puede estar presente en el tronco, cara, genitales, manos, brazos, piernas, pies y los órganos internos también. La disfunción linfática se debe a una obstrucción, malformación o subdesarrollo de los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de líquido rico en proteínas (linfa) en las capas blandas de tejido debajo de la epidermis.


¿
CUAL ES EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR DE EXCELENCIA PARA EL LINFEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO?

Después de la evaluación clínica y las pruebas de imágenes para confirmar el diagnóstico de linfedema, se recomienda como primera opción de tratamiento, la TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLETA (TDC), considerada el tratamiento “Estándar de Excelencia”, que consta de una primera fase de tratamiento intensivo y luego otra de gestión a largo plazo. La Terapia Conservadora en la infancia debe adaptarse adecuándola a las edades respectivas, e implicando la participación directa de los padres. La fase intensiva inicial tiene como objetivo reducir la hinchazón y normalizar la presión tisular, y consiste en Drenaje Linfático Manual (DLM) en combinación con vendajes de compresión multicapas, cuidado meticuloso de la piel, ejercicio y el uso de prendas de compresión bien adaptadas. La TDC y la DLM deben ser realizadas por fisioterapeutas con formación a nivel de especialista. Una vez estabilizado el volumen de la extremidad, el paciente entra en la fase de mantenimiento, en la que continúa con el cuidado de la piel, ejercicios, prendas de compresión y fisioterapia según necesidades del paciente.

El marco y abordaje ideal para el tratamiento del linfedema es en una Unidad multidisciplinar, donde se abordan las necesidades especiales de cada paciente. El equipo debe estar compuesto por un fisioterapeuta, dermatólogo, dietista, internista, pediatra y un cirujano plástico y / o vascular, que deben trabajar juntos en la evaluación y el tratamiento de todos los aspectos del linfoedema. Lea más sobre qué especialidad médica debe diagnosticar y tratar linfedema AQUÍ.

No existe cura para el linfedema, pero al igual que otras enfermedades crónicas que necesitan tratamiento o medicación de por vida para controlar la afección, en la mayoría de casos el linfedema también requiere un tratamiento continuo para el mantenimiento y control de la progresión. Los pacientes requieren revisiones y terapia periódica para mejorar su respuesta fisiológica a la enfermedad y en última instancia, también su calidad de vida. Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la progresión y las posibles complicaciones del linfedema pueden ser limitadas en muchos casos. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria para el tratamiento de linfedema AQUÍ.

Los pacientes deben tener especial cuidado a la hora de elegir un Centro o Unidad de Referencia de Linfedema, ya que no todos los centros y países ofrecen o proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección son Centos o Unidades de Referencia que aplican la Terapia Compleja Descongestiva (TCD) que está reconocida como el tratamiento "Gold Standard" (Estandar de Excelencia) para el Linfedema. Lea más sobre los componentes que forman parte del Tratamiento Conservador en el Protocolo Científico Alemán AQUÍ.

Los pacientes y sus padres/cuidadores también deben recibir asesoramiento sobre la importancia de seguir las recomendaciones referentes a los cuidados básicos del linfoedema, para ayudar a prevenir posibles complicaciones y progresión de la enfermedad.


REFERENCIAS (Textos en Inglés)

WHAT IS THE BEST TREATMENT OPTION FOR PAEDIATRIC AND PRIMARY LYMPHEDEMA - Milroy Disease – Meige Disease - Lymphoedema Tarda - Congenital Hereditary Lymphoedema – Children with Lymphoedema – Quality of life & Disability - Rare Disease

Primary lymphoedema can be hereditary or sporadic. Hereditary lymphoedema, also known as Primary Congenital Lymphoedema, is a genetic disorder affecting the lymphatic system and is inherited as an autosomal dominant trait. There are three forms of hereditary lymphoedema:

  • Lymphoedema that appears at birth (MILROY DISEASE)
  • Lymphoedema that appears at puberty/adolescence (LYMPHOEDEMA PRAECOX or MEIGE DISEASE)
  • Lymphoedema that appears after the age of 35 (LYMPHOEDEMA TARDA)

Hereditary lymphoedema may be associated with several genetic multisystem disorders. Sporadic lymphoedema is referred to when there is no obvious cause or family history (the condition is not inherited).

Lymphoedema is characterized by chronic progressive inflammation and swelling (edema), which may be present in the trunk, face, genitalia, hands, arms, legs, feet, and also internal organs. Lymphatic dysfunction is due to obstruction, malformation, or underdevelopment of the lymphatic vessels, which causes the accumulation of protein-rich fluid (lymph) in the soft layers of tissue under the epidermis. 

WHAT IS THE GOLD STANDARD TREATMENT FOR PEDIATRIC AND PRIMARY LYMPHOEDEMA

After Clinical evaluation and imaging tests to confirm diagnose of Lymphoedema, COMPLETE DECONGESTIVE THERAPY (CDT) is recommended as first-line “Gold Standard” treatment, consisting of intensive and long-term management phases. Conservative therapy in childhood needs to be suitably adapted to the respective age and involves direct participation of the parents. The initial intensive phase aims to reduce swelling and normalize the tissue pressure and consists of Manual Lymph Drainage (MLD) in combination with multilayered compression bandaging, meticulous skin care, exercise, and the use of well-fitted compression garments. CDT and MLD should be conducted by physiotherapists with training at specialist level. After the volume of the limb is stabilized, the patient enters the maintenance phase in which she/he continues to skincare, compression garments, and exercises. In phase II, the components of CDT are applied according to the individual edema findings, and depending on the course of the disease, phase I may have to be repeated, or if in the case of intercurrent diseases.

The ideal setting and approach for treating lymphoedema are in a Multidisciplinary Unit, where the special needs of each patient are addressed. The team should be composed of a physiotherapist, dermatologist, dietician, internist, pediatrician, and vascular and/or plastic surgeon, which should work together in the assessment and management of all aspects of lymphoedema. Read more about what kind of doctor treats lymphoedema HERE.

There is no cure for lymphoedema, but as well as other chronic diseases that need life-long treatment or medication to control the condition, in the majority of cases lymphoedema also needs continued treatment for maintenance and control of progression. Patients require regular revisions and therapy, so as to improve their physiological response to the disease and ultimately, also enhance their quality of lifeWith proper diagnosis and management, the progression and potential complications of lymphoedema may be limited in many cases. Read more about which country has the best lymphoedema treatment coverage HERE.

Patients should be specially careful when choosing a lymphedema Multidisciplinary Expert Centre of Reference/Excellence, as not all centers and counties offer or provide the same treatment options. The best choice is the Expert Reference Centre of Excellence that applies Complete Decongestive Therapy (CDT), which is recognized as the "Gold Standard" treatment for Lymphedema. Read more about the components that form part of the Conservative Treatment in the German Scientific Protocol HERE

Patients and their parents/caregivers should also be counseled on the importance of adhering to lymphoedema basic-care recommendations, to help prevent progression of the disease and possible complications.