El
Linfedema Primario
puede ser hereditario o esporádico. El linfedema hereditario,
también conocido como Linfedema Congénito, es un trastorno
genético que afecta al Sistema Linfático y se hereda como un rasgo
autosómico dominante. Hay tres formas de Linfedema Primario:
- El Linfedema
que está presente en el momento del nacimiento (ENFERMEDAD DE MILROY).
- El Linfedema
que aparece en la pubertad/adolescencia (LINFEDEMA PRAECOX o
ENFERMEDAD DE MEIGE)
- El Linfedema
que aparece después de los 35 años (LINFEDEMA TARDA).
El Linfoedema Primario puede estar asociado con varios trastornos
genéticos multisistémicos. Se hace referencia al Linfedema
Esporádico cuando no hay una causa obvia o antecedentes familiares
(la afección no es heredada).
El linfedema es una enfermedad de la piel progresiva clasificada como un trastorno del sistema circulatorio linfático (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). Los vasos linfáticos son un componente activo e integrante de la respuesta inmunitaria y, en el linfedema, siempre hay una mayor susceptibilidad a las infecciones debido al sistema inmunitario comprometido. Lea más sobre qué es una Discapacidad Orgánica AQUÍ.
El linfedema surge cuando hay una interrupción del flujo linfático (Discapacidad Orgánica), lo que provoca la acumulación de linfa. Está claro que ningún paciente ni su linfedema son iguales, así como tampoco lo son su progresión. Algunos pacientes con linfedema tienen pocos síntomas y pueden realizar con facilidad distintos grados de actividad física, mientras que otros experimentan un aumento de la hinchazón con el mínimo esfuerzo, o incluso sufren distintos grados de discapacidad y complicaciones severas.
El
linfedema se caracteriza por una inflamación crónica e hinchazón progresivo (edema), que puede estar presente en el tronco, cara,
genitales, manos, brazos, piernas, pies y los órganos internos
también. La disfunción
linfática (Enfermedad Orgánica de los Vasos Linfáticos) se debe a una obstrucción, malformación o subdesarrollo
de los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de líquido
rico en proteínas (linfa) en las capas blandas de tejido debajo de
la epidermis.
¿CUAL
ES EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR DE EXCELENCIA
PARA EL LINFEDEMA
PRIMARIO Y
PEDIÁTRICO?
Después
de la evaluación clínica y las pruebas de imágenes para confirmar
el diagnóstico de linfedema, se recomienda como primera opción de
tratamiento, la TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLEJA (TDC), considerada el
tratamiento Estándar
de Excelencia, que consta de una primera fase de
tratamiento intensivo y luego otra de gestión a largo plazo. La
Terapia Conservadora en la infancia debe adaptarse adecuándola a las
edades respectivas, e implicando la participación directa de los
padres.
La fase intensiva inicial tiene como objetivo reducir la
hinchazón y normalizar la presión tisular, y consiste en Drenaje
Linfático Manual (DLM) en combinación con vendajes de compresión
multicapas, cuidado meticuloso de la piel, ejercicio y el uso de
prendas de compresión bien adaptadas. La TDC y la DLM deben ser
realizadas por un terapeuta con formación a nivel de
especialista. Una vez estabilizado el volumen de la extremidad, el
paciente entra en la fase de mantenimiento, en la que continúa con
el cuidado de la piel, ejercicios, prendas de compresión y terapia según necesidades del paciente.
El
marco y abordaje ideal para el tratamiento del linfedema es en una
Unidad Multidisciplinar, donde se abordan las necesidades especiales
de cada paciente. El equipo debe estar compuesto por un linfoterapeuta, dermatólogo, dietista, internista, pediatra y un
cirujano plástico y / o vascular, que deben trabajar juntos en la
evaluación y el tratamiento de todos los aspectos del linfedema.
Lea más sobre qué especialidad médica debe diagnosticar y tratar linfedema AQUÍ.
No
existe cura para el linfedema, pero al igual que otras enfermedades
crónicas que necesitan tratamiento o medicación de por vida para
controlar la afección, en la mayoría de casos el linfedema también
requiere un tratamiento continuo para el mantenimiento y control de
la progresión. Los pacientes requieren revisiones y terapia
periódica para mejorar su respuesta fisiológica a la enfermedad y en última instancia,
también su Calidad de Vida. Con un
diagnóstico y tratamiento adecuados, la progresión y las posibles
complicaciones del linfedema pueden ser limitadas en muchos casos. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria para el tratamiento de linfedema AQUÍ.
Los
pacientes y sus padres/cuidadores también deben recibir
asesoramiento sobre la importancia de seguir las recomendaciones
referentes a los cuidados básicos del linfedema, para ayudar a
prevenir posibles complicaciones y progresión de la enfermedad.
AVISO IMPORTANTE
El Linfedema es una enfermedad crónica y progresiva debido a una disfunción linfática (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). El tratamiento clínico del linfedema no es ni un tratamiento cosmético ni estético. El tratamiento del linfedema es para controlar su avance y aliviar los síntomas relacionados con la disfunción del sistema circulatorio linfático.
Para prevenir y evitar problemas graves asociados al tratamiento, como el posible desplazamiento del edema a zonas previamente no afectadas cuando se aplica la terapia de compresión para la reducción del volumen, los pacientes deben recurrir a terapeutas altamente especializados con experiencia.
La cualificación profesional y la instrucción impartida a distancia en línea no son lo mismo que la instrucción práctica en directo en la formación clínica y la certificación de los terapeutas del linfedema, similar a todos los demás programas de formación en rehabilitación, medicina y cirugía, y especialmente para desarrollar las habilidades manuales necesarias para tratar una enfermedad tan compleja como el linfedema.
Los pacientes deben igualmente tener un especial cuidado a la hora de elegir un Centro Multidisciplinar de Referencia de Linfedema, ya que no todos los países o centros de referencia proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección es un centro de referencia que aplica la Terapia Descongestiva Compleja (TDC), que está reconocida como el tratamiento Estándar de Excelencia para el linfedema.
- Lea más sobre cual es la mejor opción de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las principales funciones del Drenaje Linfático Manual AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las importantes diferencias entre los dos principales protocolos de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las estrategias para la aplicación de tratamientos de bajo coste para el linfedema AQUÍ.
REFERENCIAS
(Pincha sobre los textos para leér los artículos científicos)
SOCIEDADES CIENTÍFICAS
FISIOPATOLOGÍA
COMPLICACIONES CUTÁNEAS
COMPLICACIONES INFECCIOSAS
CELULITIS / DERMATOLINFANGIOADENITIS
TUMORES
TRATAMIENTO
PRENDAS DE COMPRESIÓN
IMPACTO PSYCHOSOCIAL
LINFEDEMA PEDIÁTRICO
FILARIASIS / PODOCONIOSIS LINFÁTICA
SISTEMA VASCULAR SANGUÍNEO