La Podoconiosis es una enfermedad no filárica y no infecciosa, causada por la exposición prolongada a tierra arcillosa derivada de roca volcánica que provoca la destrucción del sistema circulatorio linfático de pies y piernas. Una vez establecido el linfedema (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica), quedan claras las conocidas manifestaciones cutáneas y la progresión natural de la enfermedad.
Se afirma que la infección se produce sobre todo en la infancia, mientras que la enfermedad se hace sintomáticas por primera vez en la adolescencia y afectan a ambos sexos. Comienza primero por los pies y luego se extiende por las piernas hasta el nivel de las rodillas, y está causada por la obstrucción de los ganglios y vasos linfáticos regionales. Aunque ambas piernas están afectadas, la hinchazón de las piernas tiende a ser asimétrica.
La enfermedad de la Podoconiosis es más frecuente en países de recursos limitados, sobre todo en las poblaciones agrarias que trabajan descalza, especialmente en las proximidades de los volcanes.
Los síntomas de la Podoconiosis incluyen dolor en las piernas y el pies, reagudización con el esfuerzo, picor, ardor, hinchazón en la planta de los pies, marcado engrosamiento de los tejidos blandos, cambios óseos subyacentes e infección bacteriana. Si se deja sin tratar o es infratratada, la afección progresa hacia el linfedema Grado III, también conocida como la elefantiasis, caracterizado por un gran edema, pies correosos y, discapacidad y desfiguración. Lea más sobre los signos, síntomas y complicaciones del linfedema AQUÍ.
El linfedema es una enfermedad de la piel progresiva, desfigurante e incapacitante, clasificada como un trastorno del sistema circulatorio linfático (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). El Sistema Linfático forma parte del Sistema Circulatorio y es indispensable para la vida. Los vasos linfáticos son un componente activo e integrante de la respuesta inmunitaria y, en el linfedema, siempre hay una mayor susceptibilidad a las infecciones debido al sistema inmunitario comprometido. Lea más sobre qué es una Discapacidad Orgánica AQUÍ.
El Linfedema surge cuando hay una interrupción del flujo linfático (Discapacidad Orgánica), lo que provoca la acumulación de linfa. Está claro que ningún paciente ni su linfedema son iguales, así como tampoco lo son su progresión. Algunos pacientes con linfedema tienen pocos síntomas y pueden realizar con facilidad distintos grados de actividad física, mientras que otros experimentan un aumento de la hinchazón con el mínimo esfuerzo, o incluso sufren distintos grados de discapacidad y complicaciones severas.
La buena noticia para la Podoconiosis es que la disfunción linfática crónica es tratable. El tratamiento del linfedema periférico se divide en métodos conservadores (no quirúrgicos) y métodos quirúrgicos. El mejor tratamiento no quirúrgico de primera línea para linfedema, considerado como el tratamiento Estándar de Excelencia, se conoce como Terapia Descongestiva Compleja (TDC).
El éxito de la Terapia Descongestiva Compleja (TDC) depende de que debe ser administrado por un terapeuta certificado con experiencia. La terapia TDC se considera segura, sin embargo los pacientes deben consultar con su médico antes de comenzar el tratamiento. Las indicaciones, las contraindicaciones y la aplicación de medidas terapéuticas individuales dependen de varios factores: el Grado del linfedema al inicio del tratamiento, las comorbilidades, la edad del paciente y las circunstancias individuales del mismo.
El fracaso y no éxito de la terapia TDC debe confirmarse, sólo cuando el tratamiento intensivo no quirúrgico se ha realizado en una clínica especializada en el manejo del linfedema periférico y, dirigido por un linfólogo clínico experimentado.
De ninguna manera debe este tratamiento altamente especializado ser sustituido, debido a los posibles efectos secundarios graves, por tratamientos para la reducción de edemas llevados a cabo por personas no especializadas. La reducción agresiva del edema puede causar daños en la piel y los vasos. La terapia de compresión aislada sin Drenaje Linfático Manual (DLM) de las extremidades, sobre todo en pacientes con linfedema que también afecta a los cuadrantes del tronco, puede causar el desplazamiento del edema y aumentar la hinchazón en la raíz de la extremidad, e incluso puede provocar linfedema genital.
Debido al trastorno de la función linfática (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica) y a la consiguiente debilidad de las defensas del organismo, el miembro con linfedema es propenso a infecciones bacterianas y fúngicas repetidas. En relación con la Dermatolinfangioadenitis (DLA), también conocida como celulitis infecciosa, estudios han demostrado que el control de la hinchazón se asocia a un menor riesgo de celulitis, y asimismo que los Grados avanzados del edema crónico son un fuerte factor de riesgo. La Celulitis Infecciosa puede derivar en sepsis (Septicemia). Lea más sobre linfedema y Celulitis Infecciosa AQUÍ.
A nivel personal y laboral, la mayoría de individuos afectados de linfedema no pueden dedicar todas las horas del día a hacer ejercicio y a elevar las extremidades para retener la progresión del edema, pues también necesitan atender sus tareas y trabajos diarios, y esto sólo puede conseguirse utilizando prendas de compresión.
El uso diario de vendajes estándar no es práctico, ya que tienden a aflojarse y deslizarse cuando se realizan trabajos que requieren una actividad física continua, y además, los vendajes sucios también pueden ser una fuente importante de infecciones.
Para la fase de mantenimiento del tratamiento del linfedema, las prendas de compresión son la intervención más importante. Las prendas de compresión son fáciles de usar y consiguen mejoras significativas en la mayoría de los pacientes sin causar muchas molestias. El valor del coste-beneficio de la aplicación de medias de compresión en el tratamiento de la enfermedad venosa y linfática está respaldado por recomendaciones calificadas como evidencia de Grado 1. Lea más sobre cual es el mejor tratamiento para la elefantiasis AQUÍ.
El uso de calzado es muy importante para la prevención de la Podoconiosis, pero una vez establecida la disfunción linfática crónica (linfedema), el calzado por sí solo no es suficiente para detener el avance de la enfermedad. Los estudios científicos destacan la importancia de la terapia de compresión en el control de la progresión del linfedema.
Los resultados clínicos de las intervenciones para controlar el linfedema muestran que es necesario adoptar medidas higiénicas sencillas (cuidados de la piel, ejercicio, elevación de los miembros afectados y uso de calzado), pero que éstas no bastan por sí solas para controlar la progresión del volumen de las extremidades.
Las estrategias de autogestión según el modelo de atención al paciente con enfermedades crónicas, donde los enfermos deben asumir un papel protagonista en su tratamiento para mejorar el estado de salud, el funcionamiento cotidiano y la calidad de vida, no deberían ser un sustituto del correcto y necesario tratamiento clínico que requiere esta enfermedad. Lea sobre por qué el mundo no está tratando una enfermedad tratable como linfedema AQUÍ.
Se ha demostrado científicamente que la mayoría de las personas que sufren de Linfedema Grado III, no pueden librarse de la discapacidad, la desfiguración y el estigma que conllevan los síntomas y, no pueden ser productivas y vivir una vida plena sin acceso a un tratamiento adecuado.
Las estrategias de gestión de la morbilidad y prevención de la discapacidad con paquetes de intervención simples, que sólo se centran en el cuidado de las infecciones agudas y no en la necesaria terapia de compresión para el control del edema, no detendrán el avance del linfedema hacia el grado final de la elefantiasis.
AVISO IMPORTANTE
El Linfedema es una enfermedad crónica y progresiva debido a una disfunción linfática (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). El tratamiento clínico del linfedema no es ni un tratamiento cosmético ni estético. El tratamiento del linfedema es para controlar su avance y aliviar los síntomas relacionados con la disfunción del sistema circulatorio linfático.
Para prevenir y evitar problemas graves asociados al tratamiento, como el posible desplazamiento del edema a zonas previamente no afectadas cuando se aplica la terapia de compresión para la reducción del volumen, los pacientes deben recurrir a terapeutas altamente especializados con experiencia.
La cualificación profesional y la instrucción impartida a distancia en línea no son lo mismo que la instrucción práctica en directo en la formación clínica y la certificación de los terapeutas del linfedema, similar a todos los demás programas de formación en rehabilitación, medicina y cirugía, y especialmente para desarrollar las habilidades manuales necesarias para tratar una enfermedad tan compleja como el linfedema.
Los pacientes deben igualmente tener un especial cuidado a la hora de elegir un Centro Multidisciplinar de Referencia de Linfedema, ya que no todos los países o centros de referencia proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección es un centro de referencia que aplica la Terapia Descongestiva Compleja (TDC), que está reconocida como el tratamiento "Estándar de Excelencia" para el linfedema.
- Lea más sobre cual es la mejor opción de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las principales funciones del Drenaje Linfático Manual AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las importantes diferencias entre los dos principales protocolos de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las estrategias para la aplicación de tratamientos de bajo coste para el linfedema AQUÍ.
REFERENCIAS
(Pincha sobre los textos para leér los artículos científicos)
SOCIEDADES CIENTÍFICAS
FISIOPATOLOGÍA
- lymphedema.
- Biology of Lymphedema
- Lymph vessels: the forgotten second circulation in health and disease
- Lymphatic Vessel Network Structure and Physiology
- Lymphatic System Flows
- Organ-specific lymphatic vasculature: From development to pathophysiology.
- The lymphatic vascular system: much more than just a sewer.
- The unresolved pathophysiology of lymphedema.
- Lymphedema: A Practical Approach and Clinical Update.
- Coagulation in Lymphatic System.
- Regulation of immune function by the lymphatic system in lymphedema.
- Oxidative stress in chronic lymphoedema.
- Regulatory T Cells Mediate Local Immunosuppression in Lymphedema.
- Hemostatic properties of the lymph: relationships with occlusion and thrombosis.
- Secondary lymphedema: Pathogenesis
- Gastrointestinal Lymphatics in Health and Disease
- Intestinal lymphangiectasia in adults
- Role of the lymphatic vasculature in cardiovascular medicine
- The lymphatic vasculature in disease
- Lymphoscintigraphic abnormalities in the contralateral lower limbs of patients with unilateral lymphedema.
- The Prevalence of Lower Limb and Genital Lymphedema after Prostate Cancer Treatment: A Systematic Review
- Peripheral Edema
- The lymphatic system and the skin. Classification, clinical aspects, and histology.
- Lymphedema and cutaneous diseases.
- Lymphedema and subclinical lymphostasis (microlymphedema) facilitate cutaneous infection, inflammatory dermatoses, and neoplasia: A locus minoris resistentiae.
- Serum Immune Proteins in Limb Lymphedema Reflecting Tissue Processes Caused by Lymph Stasis and Chronic Dermato-lymphangio-adenitis (Cellulitis).
- Lymphedema and subclinical lymphostasis (microlymphedema) facilitate cutaneous infection, inflammatory dermatoses, and neoplasia: A locus minoris resistentiae.
- Lymphatic Flow: A Potential Target in Sepsis.
- Infectious complications of lymphedema.
- Acute inflammatory exacerbations in lymphoedema.
- Inflammatory Manifestations of lymphedema.
- Cellulitis.
- Clinical features, microbiological epidemiology, and recommendations for the management of cellulitis in extremity lymphedema.
- Challenges of cellulitis in a lymphedematous extremity.
- Diagnosis and management of cellulitis.
- Cellulitis risk factors for patients with primary or secondary lymphedema.
- Oedema as a risk factor for multiple episodes of cellulitis/erysipelas of the lower leg.
- Prevention of dermatolymphangioadenitis by combined physiotherapy.
- Erysipelas: a common potentially dangerous infection.
- Malignant tumors as complications of lymphedema.
- Lymphedematous areas: Privileged sites for tumors, infections, and immune disorders.
- Lymphedema-related angiogenic tumors and other malignancies.
- Lymphedema: an immunologically vulnerable site for the development of neoplasms.
- Lymph stasis promotes tumor growth
- A retrospective analysis of Stewart-Treves syndrome in the context of chronic lymphedema.
- Stewart-Treves Syndrome
- Congenital lymphedema complicated by pain and psychological distress: case report
- Lymphatic Pain in Breast Cancer Survivors
- Does Manual Lymphatic Drainage Have Any Effect on Pain Threshold and Tolerance of Different Body Parts?
- Lymphedema therapy reduces the volume of edema and pain in patients with breast cancer
- Quality of life in patients with primary and secondary lymphedema in the community
TRATAMIENTO
- Treatment of limbs lymphedema.
- Nonoperative treatment of lymphedema.
- Lymphedema: From diagnosis to treatment.
- Lymphedema-clinical picture and therapy.
- Physiotherapeutic rehabilitation of lymphedema: state-of-the-art.
- Diagnosis and management of lymphatic vascular disease
- Effective treatment of lymphedema of the extremities.
- Lymphoscintigraphic aspects of the effects of manual lymphatic drainage.
- Intensive Treatment of Lower-Limb Lymphedema and Variations in Volume.
- Effectiveness and safety of Complete Decongestive Therapy of Phase I.
- Therapeutic Efficacy of Complex Decongestive Therapy in the Treatment of Elephantiasis of the Lower Extremities.
- Effects of Phase I complex decongestive physiotherapy on physical functions and depression levels in breast cancer-related lymph edema.
- Does lymphoedema bandaging reduce the risk of toe ulceration?
- Study of 700 referrals to a Lymphedema Program.
- Worldwide assessment of healthcare personnel dealing with lymphoedema.
- Földi M, Földi E. Földi’s textbook of lymphology for physicians and Lymphoedema therapists.
- Fluid Shifts Induced by Physical Therapy in Lower Limb Lymphedema Patients
- Visualization of Accessory Lymphatic Pathways, before and after Manual Drainage, in Secondary Upper Limb Lymphedema Using Indocyanine Green Lymphography
- The risk of genital edema after external pump compression for lower limb lymphedema.
- The management of genital lymphoedema
- The management of deep vein thrombosis in lymphoedema: a review.
- Lymphedema-associated comorbidities and treatment gap.
- A study of the advantages of elastic stockings for leg lymphedema.
- Indications for medical compression stockings in venous and lymphatic disorders: An evidence-based consensus statement.
- Medical compression stockings for chronic venous diseases and lymphedema: Scientific evidence and results of a patient survey on quality of care.
- Impact of Compression Therapy on Cellulitis (ICTOC) in adults with chronic edema: a randomized controlled trial protocol.
- Compression Therapy Is Cost-Saving in the Prevention of Lower Limb Recurrent Cellulitis in Patients with Chronic Edema.
- Occupational leg edema-use of compression stockings.
DISCAPACIDAD
- Disability and lymphedema.
- Lymphedema and employability.
- Worse and worse off: the impact of lymphedema on work and career after breast cancer
- Functioning in lymphedema from the patient's perspective using the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF).
- Unilateral upper extremity lymphedema deteriorates the postural stability in breast cancer survivors
- Postural Stability in Patients with Lower Limb Lymphedema
- Disability, psychological distress and quality of life in breast cancer survivors with arm lymphedema
DISFIGURACIÓN
- Adjusting to disfigurement: processes involved in dealing with being visibly different
- Quality of Life in Cancer Patients with Disfigurement due to Cancer and its Treatments
- Quality-of-life and body image impairments in patients with lymphedema
- Association of lower extremity lymphedema with pelvic floor functions, sleep quality, kinesiophobia, body image in patients with gynecological cancers
CALIDAD DE VIDA
- The impact of lower limb chronic oedema on patients' quality of life
- Quality of life in patients with primary and secondary lymphedema in the community
- Evaluating the effect of upper-body morbidity on quality of life following breast cancer treatment.
- Functionality and quality of life of patients with unilateral lymphedema of a lower limb: a cross-sectional study
- The effect of complete decongestive therapy on the quality of life of patients with peripheral lymphedema
IMPACTO PSYCHOSOCIAL
- Psychosocial Impact of Lymphedema.
- Associations between chronic disease, age, and physical and mental health status
- A network analysis of psychological flexibility, coping, and stigma in dermatology patients
- 'Abandoned by medicine'? A qualitative study of women's experiences with lymphoedema secondary to cancer, and the implications for care
- People are neglected, not diseases.
- Chronic edema/lymphoedema: under-recognized and under‐treated.
- Lymphatic Medicine: Paradoxically and unnecessarily ignored.
- Medical education: a deficiency or a disgrace.
LINFEDEMA PEDIÁTRICO
- NORD: Rare Disease Database - Lymphedema
- Medical management of lymphedema.
- Primary lymphedema in childhood.
- An approach to familiar lymphedema
- Pediatric Children Lymphedema
- Primary Lymphedema French National Diagnosis and Care Protocol (PNDS).
- Lymphatic filariasis: an infection of childhood.
- Lymphatic filariasis in children: clinical features, infection burdens and future prospects for elimination.
- Podoconiosis: Clinical spectrum and microscopic presentations.
- Podoconiosis: A Possible Cause of Lymphedema in Micronesia.
- A cross-sectional study to evaluate depression and quality of life among patients with lymphoedema due to podoconiosis, lymphatic filariasis, and leprosy.
- The impact of acute adenolymphangitis in podoconiosis on caregivers.
- Neglected tropical diseases and disability-what is the link?
- Locomotor disability in bancroftian filarial lymphoedema patients.
- Neglected patients with a neglected disease?
- Neglected tropical diseases and mental health: a perspective on comorbidity.
- People are neglected, not diseases.
- Addressing Inequity: Neglected Tropical Diseases and Human Rights.
- Neglected Tropical Diseases, Conflict, and the Right To Health.
- Peripheral Edema
- Phlebolymphedema
- Understanding Chronic Venous Disease: A Critical Overview of Its Pathophysiology and Medical Management
- Role of the lymphatic vasculature in cardiovascular medicine
- Communication between lymphatic and venous systems
- Phlebopathies and occupation
- Phlebopathies and workers
- Evidence of health risks associated with prolonged standing at work and intervention effectiveness
- Leg edema formation and venous blood flow velocity during a simulated long-haul flight
