domingo, 13 de febrero de 2022

DÍA MUNDIAL DE LAS ENFERMEDADES RARAS - Linfedema Primario y Pediátrico - Enfermedad Vascular Linfática - Elefantiasis Linfostática – Centro Multidisciplinar de Referencia / Excelencia - Campaña de Concienciación

En todo el mundo hay aproximadamente 400 millones de personas afectadas por las 6.000 a 8.000 enfermedades raras diferentes, y en Europa más de 30 millones. Muchas de estas entidades se manifiestan durante la infancia, y algunas son devastadoras e incluso potencialmente mortales.

El Día de las Enfermedades Raras es una conmemoración que se celebra el último día de febrero para concienciar sobre las enfermedades raras y mejorar el acceso al tratamiento y la representación a nivel sanitario de las personas con enfermedades raras y sus familias. El tratamiento de numerosas enfermedades raras es insuficiente, y muchos pacientes son infratratados por parte de sus proveedores de asistencia sanitaria. Los pacientes no sólo necesitan tener acceso a un diagnóstico rápido, sino también su "Derecho Humano" a acceder al mejor tratamiento posible, y que los proveedores de su asistencia sanitaria deberían poner a su disposición.

El 28 de febrero se celebra en todo el mundo el Día de las Enfermedades Raras para dar a conocer las afecciones que a menudo pasan desapercibidas. El hilo conductor de estas enfermedades es su desconocimiento por parte público en general e incluso en el ámbito sanitario. Aunque las enfermedades raras y las desatendidas ocupan espacios diferentes en el ámbito sanitario, ambas experimentan una falta de concienciación y de financiación basada en la investigación.

La celebración del Día de las Enfermedades Raras es un impulso para aumentar el reconocimiento de estas enfermedades, al tiempo que se fomenta el estudio y la financiación pública para el tratamiento necesario. En algunos casos, la rareza y el desconocimiento de los síntomas pueden llevar a un diagnóstico erróneo, lo que a menudo provoca más confusión y dolor para el paciente y su familia. En el caso de afecciones raras como el Linfedema Primario, la mejor vía para que un paciente reciba la atención que necesita es acudir a un cirujano vascular especializado en Enfermedades Linfáticas o a un Centro Multidisciplinar de atención al linfedema de alta calidad. Estos centros y especialistas son pocos y hay muchos pacientes que están mal diagnosticados, infratratados o incluso sin tratar. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria pública del linfedema AQUÍ.

La educación y la mejora del acceso a los servicios sanitarios son las claves del éxito de la prevención del linfedema hacia el Grado elefantiasis y, en consecuencia, el estigma y la discapacidad asociados a la enfermedad. El tratamiento de reducción de Primera Línea para los pacientes con linfedema crónico es la Terapia Descongestiva Compleja (TDC). El Drenaje Linfático Manual (DLM) y la compresión son la piedra angular de la terapia. En relación con la dermatolinfangioadenitis (DLA), también conocida como Celulitis Infecciosa, estudios han demostrado que el control de la hinchazón se asocia a un menor riesgo de celulitis, que los Grados avanzados del edema crónico son un fuerte factor de riesgo y asimismo apoyan que las Prendas de Compresión son esenciales. La Celulitis Infecciosa puede derivar en Sepsis (Septicemia). Lea más información sobre cuál es el riesgo de la Celulitis Infeccionsa para el Linfedema AQUÍ.

Los pacientes de Linfedema Primario deben tener especial cuidado a la hora de elegir un Centro o Unidad de Referencia de Linfedema, ya que no todos los centros y países ofrecen o proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección son Centos o Unidades de Referencia que aplican la Terapia Descongestiva Compleja (TDC) que está reconocida como el tratamiento "Gold Standard" (Estandar de Excelencia) para el Linfedema. Lea más sobre los componentes que forman parte del "Tratamiento Conservador" en el Protocolo Científico Alemán AQUÍ.

El Linfedema Primario no sólo es una enfermedad rara, sino también una enfermedad desatendida en muchos países, especialmente en las comunidades más pobres del mundo. La vía de investigación puede abrir las puertas a nuevos métodos de tratamiento que son cruciales para acabar con la posible discapacidad a largo plazo y las complicaciones muy graves que amenazan a enfermedades como la disfunción linfática. Como en el caso de la mayoría de las enfermedades raras, la inaccesibilidad al tratamiento del Linfedema, o la aplicación de soluciones alternativas de bajo coste e ineficaces, debido a las políticas nacionales de financiación de la sanidad, pueden provocar la progresión de la enfermedad hacia su Grado III - ELEFANTIASIS, lo que significa sufrir desfiguración, discapacidad, pérdida de ingresos e incluso discriminación social para los afectados. Lea por qué el mundo no está tratando una enfermedad tratable como la elefantiasis AQUÍ.

Los estudios científicos destacan la importancia y las implicaciones de la terapia de compresión en el control de la progresión del linfedema. Los resultados clínicos de las intervenciones para controlar el linfedema muestran que es necesario adoptar medidas sencillas basadas en la higiene, pero que éstas no bastan por sí solas para reducir el tamaño y el volumen de las extremidades. El linfedema de las extremidades y los genitales deben tratarse siempre en sus primeros estadios, y no dejarse sin tratar hasta alcanzar la gravedad del Grado III (elefantiasis)Lea más información sobre cuál es el mejor tratamiento para el Linfedema AQUÍ.

En lo que respecta al Linfedema Pediátrico, es esencial que todos los niños diagnosticados de disfunción linfática, incluidos los casos por filariasis que también son un linfedema, reciban un tratamiento de compresión preventivo precoz con los primeros signos, para minimizar la acumulación de líquido y evitar desfiguraciones, discapacidades y futuras complicaciones clínicas graves. Pruebas recientes han revelado que la filariasis linfática se adquiere por primera vez en la infancia, y que hasta un tercio de los niños se infectan antes de los 5 años. Prevención y control  precoz de los signos y síntomas de alerta son importantes, ya que no hay cura. Lea más información sobre la prevención de la elefantiasis infantil AQUÍ.

La cirugía de escisión radical (Técnica de Charles), dirigida a eliminar la piel comprometida y el tejido subcutáneo en el Grado elephantiasis, siempre debe ser la última opción, ya que con frecuencia está asociada a una pérdida significativa de sangre, morbilidad, infecciones, disfiguración permanente y recurrencia de los síntomas. La Terapia Descongestiva Compleja (TDC) no se limita solo para los Grados 0 y I del linfedema, sinó que incluso el linfedema de Grado III tardío (elefantiasis) mejora enormemente con buenos resultados en la mayoría de los casos, con una correcta Terapia y Prendas de Compresión, y evitando así la necesidad de técnicas de escisión radical. Ver video del tratamiento de la elefantiasis AQUÍ.

El Linfedema Primario es una enfermedad progresiva, y su diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales. Por lo tanto, es esencial diagnosticar y tratar tanto los casos leves como los de aparición temprana para detener la progresión de esta afección, que es de por vida y a menudo muy condicionanteCon la ayuda del Día de las Enfermedades Raras, podemos llamar la atención sobre la disparidad en el conocimiento de las enfermedades, a la vez que ponemos nombres y rostros a los millones de personas que las padecen cada día.



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