En todo el mundo hay aproximadamente 400 millones de personas afectadas por las 6.000 a 8.000 enfermedades raras diferentes, y en Europa más de 30 millones. Muchas de estas entidades se manifiestan durante la infancia, y algunas son devastadoras e incluso potencialmente mortales.
El Día de las Enfermedades Raras es una conmemoración que se celebra el último día de febrero para concienciar sobre las enfermedades raras y mejorar el acceso al tratamiento y la representación a nivel sanitario de las personas con enfermedades raras y sus familias. El tratamiento de numerosas enfermedades raras es insuficiente, y muchos pacientes son infratratados por parte de sus proveedores de asistencia sanitaria. Los pacientes no sólo necesitan tener acceso a un diagnóstico rápido, sino también su "Derecho Humano" a acceder al mejor tratamiento posible, y que los proveedores de su asistencia sanitaria deberían poner a su disposición.
El 28 de febrero se celebra en todo el mundo el Día de las Enfermedades Raras para dar a conocer las afecciones que a menudo pasan desapercibidas. El hilo conductor de estas enfermedades es su desconocimiento por parte público en general e incluso en el ámbito sanitario. Aunque las enfermedades raras y las desatendidas ocupan espacios diferentes en el ámbito sanitario, ambas experimentan una falta de concienciación y de financiación basada en la investigación.
La celebración del Día de las Enfermedades Raras es un impulso para aumentar el reconocimiento de estas enfermedades, al tiempo que se fomenta el estudio y la financiación pública para el tratamiento necesario. En algunos casos, la rareza y el desconocimiento de los síntomas pueden llevar a un diagnóstico erróneo, lo que a menudo provoca más confusión y dolor para el paciente y su familia. En el caso de afecciones raras como el Linfedema Primario, la mejor vía para que un paciente reciba la atención que necesita es acudir a un cirujano vascular especializado en Enfermedades Linfáticas o a un Centro Multidisciplinar de atención al linfedema de alta calidad. Estos centros y especialistas son pocos y hay muchos pacientes que están mal diagnosticados, infratratados o incluso sin tratar. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria pública del linfedema AQUÍ.
La educación y la mejora del acceso a los servicios sanitarios son las claves del éxito de la prevención del linfedema hacia el Grado elefantiasis y, en consecuencia, el estigma y la discapacidad asociados a la enfermedad. El tratamiento de reducción de Primera Línea para los pacientes con linfedema crónico es la Terapia Descongestiva Compleja (TDC). El Drenaje Linfático Manual (DLM) y la compresión son la piedra angular de la terapia. En relación con la dermatolinfangioadenitis (DLA), también conocida como Celulitis Infecciosa, estudios han demostrado que el control de la hinchazón se asocia a un menor riesgo de celulitis, que los Grados avanzados del edema crónico son un fuerte factor de riesgo y asimismo apoyan que las Prendas de Compresión son esenciales. La Celulitis Infecciosa puede derivar en Sepsis (Septicemia). Lea más información sobre cuál es el riesgo de la Celulitis Infeccionsa para el Linfedema AQUÍ.
Los pacientes de Linfedema Primario deben tener especial cuidado a la hora de elegir un Centro o Unidad de Referencia de Linfedema, ya que no todos los centros y países ofrecen o proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección son Centos o Unidades de Referencia que aplican la Terapia Descongestiva Compleja (TDC) que está reconocida como el tratamiento "Gold Standard" (Estandar de Excelencia) para el Linfedema.
El Linfedema Primario no sólo es una enfermedad rara, sino también una enfermedad desatendida en muchos países, especialmente en las comunidades más pobres del mundo. La vía de investigación puede abrir las puertas a nuevos métodos de tratamiento que son cruciales para acabar con la posible discapacidad a largo plazo y las complicaciones muy graves que amenazan a enfermedades como la disfunción linfática. Como en el caso de la mayoría de las enfermedades raras, la inaccesibilidad al tratamiento del Linfedema, o la aplicación de soluciones alternativas de bajo coste e ineficaces, debido a las políticas nacionales de financiación de la sanidad, pueden provocar la progresión de la enfermedad hacia su Grado III - ELEFANTIASIS, lo que significa sufrir desfiguración, discapacidad, pérdida de ingresos e incluso discriminación social para los afectados. Lea por qué el mundo no está tratando una enfermedad tratable como la elefantiasis AQUÍ.
Los estudios científicos destacan la importancia y las implicaciones de la terapia de compresión en el control de la progresión del linfedema. Los resultados clínicos de las intervenciones para controlar el linfedema muestran que es necesario adoptar medidas sencillas basadas en la higiene, pero que éstas no bastan por sí solas para reducir el tamaño y el volumen de las extremidades. El linfedema de las extremidades y los genitales deben tratarse siempre en sus primeros estadios, y no dejarse sin tratar hasta alcanzar la gravedad del Grado III (elefantiasis).
En lo que respecta al Linfedema Pediátrico, es esencial que todos los niños diagnosticados de disfunción linfática, incluidos los casos por filariasis que también son un linfedema, reciban un tratamiento de compresión preventivo precoz con los primeros signos, para minimizar la acumulación de líquido y evitar desfiguraciones, discapacidades y futuras complicaciones clínicas graves. Pruebas recientes han revelado que la filariasis linfática se adquiere por primera vez en la infancia, y que hasta un tercio de los niños se infectan antes de los 5 años. Prevención y control precoz de los signos y síntomas de alerta son importantes, ya que no hay cura. Lea más información sobre la prevención de la elefantiasis infantil AQUÍ.
La cirugía de escisión radical (Técnica de Charles), dirigida a eliminar la piel comprometida y el tejido subcutáneo en el Grado elephantiasis, siempre debe ser la última opción, ya que con frecuencia está asociada a una pérdida significativa de sangre, morbilidad, infecciones, disfiguración permanente y recurrencia de los síntomas. La Terapia Descongestiva Compleja (TDC) no se limita solo para los Grados 0 y I del linfedema, sinó que incluso el linfedema de Grado III tardío (elefantiasis) mejora enormemente con buenos resultados en la mayoría de los casos, con una correcta Terapia y Prendas de Compresión, y evitando así la necesidad de técnicas de escisión radical. Ver video del tratamiento de la elefantiasis AQUÍ.
El Linfedema Primario es una enfermedad progresiva, y su diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales. Por lo tanto, es esencial diagnosticar y tratar tanto los casos leves como los de aparición temprana para detener la progresión de esta afección, que es de por vida y a menudo muy condicionante. Con la ayuda del Día de las Enfermedades Raras, podemos llamar la atención sobre la disparidad en el conocimiento de las enfermedades, a la vez que ponemos nombres y rostros a los millones de personas que las padecen cada día.
AVISO IMPORTANTE
El Linfedema es una enfermedad crónica y progresiva debido a una discapacidad orgánica. El tratamiento clínico del linfedema no es ni un tratamiento cosmético ni estético. El tratamiento del linfedema es para controlar su avance y aliviar los síntomas relacionados con la disfunción del sistema circulatorio linfático. Para prevenir y evitar problemas graves asociados al tratamiento, como el posible desplazamiento del edema a zonas previamente no afectadas cuando se aplica la terapia de compresión para la reducción del volumen, los pacientes deben recurrir a terapeutas altamente especializados con experiencia.
La cualificación profesional y la instrucción impartida a distancia en línea no son lo mismo que la instrucción práctica en directo en la formación clínica y la certificación de los terapeutas del linfedema, similar a todos los demás programas de formación en rehabilitación, medicina y cirugía, y especialmente para desarrollar las habilidades manuales necesarias para tratar una enfermedad tan compleja como el linfedema.
Los pacientes deben igualmente tener un especial cuidado a la hora de elegir un "Centro Multidisciplinar de Referencia de Linfedema", ya que no todos los países o centros de referencia proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección es un centro de referencia que aplica la Terapia Descongestiva Compleja (TDC), que está reconocida como el tratamiento "Estándar de Excelencia" para el linfedema.
- Lea más sobre cual es la mejor opción de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las principales funciones del Drenaje Linfático Manual AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las importantes diferencias entre los dos principales protocolos de tratamiento para Linfedema AQUÍ.
- Lea sobre cuales son las estrategias para la aplicación de tratamientos de bajo coste para el linfedema AQUÍ.
REFERENCIAS
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SOCIEDADES CIENTÍFICAS
FISIOPATOLOGÍA
- lymphedema.
- Biology of Lymphedema
- Lymph vessels: the forgotten second circulation in health and disease
- Lymphatic Vessel Network Structure and Physiology
- Lymphatic System Flows
- Organ-specific lymphatic vasculature: From development to pathophysiology.
- The lymphatic vascular system: much more than just a sewer.
- The unresolved pathophysiology of lymphedema.
- Lymphedema: A Practical Approach and Clinical Update.
- Coagulation in Lymphatic System.
- Regulation of immune function by the lymphatic system in lymphedema.
- Oxidative stress in chronic lymphoedema.
- Regulatory T Cells Mediate Local Immunosuppression in Lymphedema.
- Hemostatic properties of the lymph: relationships with occlusion and thrombosis.
- Secondary lymphedema: Pathogenesis
- Gastrointestinal Lymphatics in Health and Disease
- Intestinal lymphangiectasia in adults
- Role of the lymphatic vasculature in cardiovascular medicine
- The lymphatic vasculature in disease
- Lymphoscintigraphic abnormalities in the contralateral lower limbs of patients with unilateral lymphedema.
- The Prevalence of Lower Limb and Genital Lymphedema after Prostate Cancer Treatment: A Systematic Review
- Peripheral Edema
- The lymphatic system and the skin. Classification, clinical aspects, and histology.
- Lymphedema and cutaneous diseases.
- Lymphedema and subclinical lymphostasis (microlymphedema) facilitate cutaneous infection, inflammatory dermatoses, and neoplasia: A locus minoris resistentiae.
- Serum Immune Proteins in Limb Lymphedema Reflecting Tissue Processes Caused by Lymph Stasis and Chronic Dermato-lymphangio-adenitis (Cellulitis).
- Lymphatic Flow: A Potential Target in Sepsis.
- Infectious complications of lymphedema.
- Acute inflammatory exacerbations in lymphoedema.
- Inflammatory Manifestations of lymphedema.
- Cellulitis.
- Clinical features, microbiological epidemiology, and recommendations for the management of cellulitis in extremity lymphedema.
- Challenges of cellulitis in a lymphedematous extremity.
- Diagnosis and management of cellulitis.
- Cellulitis risk factors for patients with primary or secondary lymphedema.
- Oedema as a risk factor for multiple episodes of cellulitis/erysipelas of the lower leg.
- Prevention of dermatolymphangioadenitis by combined physiotherapy.
- Erysipelas: a common potentially dangerous infection.
- Malignant tumors as complications of lymphedema.
- Lymphedematous areas: Privileged sites for tumors, infections, and immune disorders.
- Lymphedema-related angiogenic tumors and other malignancies.
- Lymphedema: an immunologically vulnerable site for the development of neoplasms.
- Lymph stasis promotes tumor growth
- A retrospective analysis of Stewart-Treves syndrome in the context of chronic lymphedema.
- Stewart-Treves Syndrome
- Congenital lymphedema complicated by pain and psychological distress: case report
- Lymphatic Pain in Breast Cancer Survivors
- Does Manual Lymphatic Drainage Have Any Effect on Pain Threshold and Tolerance of Different Body Parts?
- Lymphedema therapy reduces the volume of edema and pain in patients with breast cancer
- Quality of life in patients with primary and secondary lymphedema in the community
TRATAMIENTO
- Treatment of limbs lymphedema.
- Nonoperative treatment of lymphedema.
- Lymphedema: From diagnosis to treatment.
- Lymphedema-clinical picture and therapy.
- Physiotherapeutic rehabilitation of lymphedema: state-of-the-art.
- Diagnosis and management of lymphatic vascular disease
- Effective treatment of lymphedema of the extremities.
- Lymphoscintigraphic aspects of the effects of manual lymphatic drainage.
- Intensive Treatment of Lower-Limb Lymphedema and Variations in Volume.
- Effectiveness and safety of Complete Decongestive Therapy of Phase I.
- Therapeutic Efficacy of Complex Decongestive Therapy in the Treatment of Elephantiasis of the Lower Extremities.
- Effects of Phase I complex decongestive physiotherapy on physical functions and depression levels in breast cancer-related lymph edema.
- Does lymphoedema bandaging reduce the risk of toe ulceration?
- Study of 700 referrals to a Lymphedema Program.
- Worldwide assessment of healthcare personnel dealing with lymphoedema.
- Földi M, Földi E. Földi’s textbook of lymphology for physicians and Lymphoedema therapists.
- Fluid Shifts Induced by Physical Therapy in Lower Limb Lymphedema Patients
- Visualization of Accessory Lymphatic Pathways, before and after Manual Drainage, in Secondary Upper Limb Lymphedema Using Indocyanine Green Lymphography
- The risk of genital edema after external pump compression for lower limb lymphedema.
- The management of genital lymphoedema
- The management of deep vein thrombosis in lymphoedema: a review.
- Lymphedema-associated comorbidities and treatment gap.
- A study of the advantages of elastic stockings for leg lymphedema.
- Indications for medical compression stockings in venous and lymphatic disorders: An evidence-based consensus statement.
- Medical compression stockings for chronic venous diseases and lymphedema: Scientific evidence and results of a patient survey on quality of care.
- Impact of Compression Therapy on Cellulitis (ICTOC) in adults with chronic edema: a randomized controlled trial protocol.
- Compression Therapy Is Cost-Saving in the Prevention of Lower Limb Recurrent Cellulitis in Patients with Chronic Edema.
- Occupational leg edema-use of compression stockings.
DISCAPACIDAD
- Disability and lymphedema.
- Lymphedema and employability.
- Worse and worse off: the impact of lymphedema on work and career after breast cancer
- Functioning in lymphedema from the patient's perspective using the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF).
- Unilateral upper extremity lymphedema deteriorates the postural stability in breast cancer survivors
- Postural Stability in Patients with Lower Limb Lymphedema
- Disability, psychological distress and quality of life in breast cancer survivors with arm lymphedema
DISFIGURACIÓN
- Adjusting to disfigurement: processes involved in dealing with being visibly different
- Quality of Life in Cancer Patients with Disfigurement due to Cancer and its Treatments
- Quality-of-life and body image impairments in patients with lymphedema
- Association of lower extremity lymphedema with pelvic floor functions, sleep quality, kinesiophobia, body image in patients with gynecological cancers
CALIDAD DE VIDA
- The impact of lower limb chronic oedema on patients' quality of life
- Quality of life in patients with primary and secondary lymphedema in the community
- Evaluating the effect of upper-body morbidity on quality of life following breast cancer treatment.
- Functionality and quality of life of patients with unilateral lymphedema of a lower limb: a cross-sectional study
- The effect of complete decongestive therapy on the quality of life of patients with peripheral lymphedema
IMPACTO PSYCHOSOCIAL
- Psychosocial Impact of Lymphedema.
- Associations between chronic disease, age, and physical and mental health status
- A network analysis of psychological flexibility, coping, and stigma in dermatology patients
- 'Abandoned by medicine'? A qualitative study of women's experiences with lymphoedema secondary to cancer, and the implications for care
- People are neglected, not diseases.
- Chronic edema/lymphoedema: under-recognized and under‐treated.
- Lymphatic Medicine: Paradoxically and unnecessarily ignored.
- Medical education: a deficiency or a disgrace.
LINFEDEMA PEDIÁTRICO
- NORD: Rare Disease Database - Lymphedema
- Medical management of lymphedema.
- Primary lymphedema in childhood.
- An approach to familiar lymphedema
- Pediatric Children Lymphedema
- Primary Lymphedema French National Diagnosis and Care Protocol (PNDS).
- Lymphatic filariasis: an infection of childhood.
- Lymphatic filariasis in children: clinical features, infection burdens and future prospects for elimination.
- Podoconiosis: Clinical spectrum and microscopic presentations.
- Podoconiosis: A Possible Cause of Lymphedema in Micronesia.
- A cross-sectional study to evaluate depression and quality of life among patients with lymphoedema due to podoconiosis, lymphatic filariasis, and leprosy.
- The impact of acute adenolymphangitis in podoconiosis on caregivers.
- Neglected tropical diseases and disability-what is the link?
- Locomotor disability in bancroftian filarial lymphoedema patients.
- Neglected patients with a neglected disease?
- Neglected tropical diseases and mental health: a perspective on comorbidity.
- People are neglected, not diseases.
- Addressing Inequity: Neglected Tropical Diseases and Human Rights.
- Neglected Tropical Diseases, Conflict, and the Right To Health.
- Peripheral Edema
- Phlebolymphedema
- Understanding Chronic Venous Disease: A Critical Overview of Its Pathophysiology and Medical Management
- Role of the lymphatic vasculature in cardiovascular medicine
- Communication between lymphatic and venous systems
- Phlebopathies and occupation
- Phlebopathies and workers
- Evidence of health risks associated with prolonged standing at work and intervention effectiveness
- Leg edema formation and venous blood flow velocity during a simulated long-haul flight
¿QUE DOCTOR O ESPECIALIDADES MÉDICAS DEBE DIAGNOSTICAR, TRATAR O ESTÁN RELACIONADAS CON LINFEDEMA?
¿CUALES SON LOS SÍGNOS, SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES DEL LINFEDEMA?
¿CUAL ES LA PRINCIPAL FUNCIÓN DEL DRENAJE LINFÁTICO MANUAL?
¿CUALES SON LAS ESTRATEGIAS PARA DESACREDITAR EL DRENAJE LINFÁTICO MANUAL?
¿POR QUÉ LA MARIPOSA ES EL SÍMBOLO DE LINFEDEMA?
PRECAUCIÓN CON LAS BOMBAS DE PRESOTERAPIA
PULSERAS Y COLGANTES DE AVISO MÉDICO – INDICATIVOS DE ALERTA MÉDICA
CONSEJOS PARA VIAJES EN AUTO Y TREN
