ELEFANTIASIS LINFÁTICA
El Día Mundial de las Enfermedades Tropicales Desatendidas es una oportunidad para homenajear la vida de los afectados, concienciar sobre los signos y síntomas de estas enfermedades y hacer frente a los conceptos erróneos y el estigma que con demasiada frecuencia las rodean, como es el caso de la Disfunción Linfática (Linfedema).
El Linfedema es una enfermedad inflamatoria crónica (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica), que se define como el acúmulo de proteínas de alto peso molecular y otros elementos, en el espacio intersticial, como consecuencia de una alteración dinámica y/o mecánica del Sistema Linfático, provocando un aumento progresivo y evolutivo de la extremidad o región corporal con disminución de su capacidad funcional, e inmunológica, aumento de peso, y modificaciones morfológicas. Lea más sobre signos, síntomas y complicaciones del Linfedema AQUÍ.
El linfedema se clasifica en:
Linfedema Primario (genético): Causado por una malformación de los vasos o ganglios linfáticos
Linfedema Secundario (adquirido): provocado por un traumatismo, una sobrecarga crónica del sistema linfático o venoso, o las secuelas de los tratamientos contra el cáncer.
En los países en vías de desarrollo, el linfedema secundario también se adquiere por filariasis (parásitos) o podoconiosis (por exposición de los pies descalzos a suelos irritantes de origen volánico). La progresión hacia el Grado de la elefantiasis se debe al no tratamiento o infratratamiento de la disfunción linfática subyacente.
El linfedema se controla fácilmente en la mayoría de casos con una terapia de compresión adecuada (Terapia Descongestiva Compleja) y, si se detecta a tiempo, no requiere ni fármacos ni cirugías complejas. Para la fase de mantenimiento, la mayoría de l@s pacientes sólo suelen necesitar dos prendas de compresión al año, lo que supone una suma mucho menor que el gasto sanitario de la mayoría de las enfermedades crónicas. El uso diario de vendajes estándar no es práctico, ya que éstas tienden a aflojarse, perder la compresión y deslizarse cuando se realizan trabajos que requieren una actividad física contínua, y además, los vendajes sucios también pueden ser una fuente importante de infecciones.
La Terapia Descongestiva Compleja (TDC) no se limita solo para los Grados 0 y I del linfedema, sino que incluso el linfedema de Grado III (elefantiasis) mejora enormemente con buenos resultados en la mayoría de los casos y, evitando así la necesidad de técnicas de escisión radical. La cirugía de escisión radical (Técnica de Charles), dirigida a eliminar el tejido subcutáneo, siempre debe ser la última opción, ya que con frecuencia está asociada a una pérdida significativa de sangre, morbilidad, infecciones, desfiguración permanente y recurrencia de los síntomas. Lea más sobre cual es el mejor tratamiento para el Linfedema AQUÍ.
La elefantiasis linfostática (linfedema en Grado III) es la consecuencia de la falta de tratamiento o tratamiento inadecuado del linfedema, lo que conduce a una grave desfiguración, complicaciones cutáneas, infecciones, discapacidad física y baja calidad de vida. Los episodios de dermatolinfangioadenitis aguda (celulitis infecciosa) y angiosarcoma (linfangiosarcoma) se encuentran entre las consecuencias clínicas más graves del linfedema, que pueden incluso ser causa directa de mortalidad. Lea más sobre cuales son las recomendaciones y medidas preventivas para reducir la dermatolinfangioadenitis AQUÍ.
La progresión del linfedema hacia el estadio de la elefantiasis se debe a la falta de acceso a una atención médica adecuada, que incluya terapia y prendas de compresión necesarias. Una vez que se instala la hinchazón crónica, resulta difícil controlar el edema sin una compresión permanente, lo que afecta la progresión de la enfermedad y, por tanto, a la capacidad para realizar las tareas y los trabajo diarios. Tratamientos inadecuados o impartidos por terapeutas sin certificación en patología linfática, pueden agravar la condición e incluso provocar efectos secundarios irreversibles.
A nivel mundial, el linfedema afecta a millones de personas. En muchos países el tratamiento y el control de esta enfermedad, se ven obstaculizados por un desconocimiento generalizado de la enfermedad vascular linfática por parte de los profesionales de la salud, administraciones públicas y el público en general.
El uso diario permanente de prendas de compresión es una de las claves importantes para eliminar el estadio de la elefantiasis, pero esto debe ir acompañado de una mayor información y sensibilización de la enfermedad por parte del personal sanitario y el público en general.
Existe creencias erróneas, aunque generalizada, de que la elefantiasis es de aparición súbita o sin causa, que sólo está relacionada con la filariasis, o que no es el resultado de un infratratamiento del linfedema. La adecuada atención sanitaria se ve obstaculizada por la falta de formación y de recursos en la atención y tratamiento de la enfermedad vascular linfática. Lea más sobre cual es la diferencia entre Elefantiasis y Filariasis Linfática AQUÍ.
¿ Quiénes son los responsables de la atención de las personas afectadas por la enfermedad vascular linfática? Las administraciones públicas son las principales responsables de prevenir los abusos contra los derechos humanos y proporcionar una atención sanitaria adecuada.
Aumentar la accesibilidad a la terapia física especializada y las prendas de compresión es fundamental. Subvencionar las prendas de compresión debe ser una prioridad de la salud pública y no una mera oportunidad mercantil.
En la práctica, muchos pacientes ven desatendido su derecho a las necesidades básicas, para alcanzar un nivel de vida adecuado para la salud y el bienestar.
Los determinantes políticos y económicos son clave para comprender la prevalencia de cualquier enfermedad desatendida
La violación del derecho a acceder a tratamiento sanitario puede derivara en el estigma social, la discriminación, la carga psicológica y la pérdida de calidad de vida. Lea más sobre el por qué la elefantiasis es una enfermedad olvidada y desatendida AQUÍ.
Muchos sistemas de salud, incluso a nivel europeo, son débiles y carecen de los recursos necesarios para una adecuada atención sanitaria. Estos países tienen capacidad para prestar asistencia a una parte de la población, dando lugar a una desproporcionada financiación centrada en la asistencia sanitaria curativa para casos muy graves, y por lo tanto, en detrimento de los pacientes que sufren linfedema en grado leve, moderado y grave. Muy pocos sistemas nacionales de salud abogan por la integración del linfedema en los Planes Nacionales. Muchos prometen introducir servicios de tratamiento del linfedema en la sanidad pública y mejorar la capacitación del personal, pero el sistema carece de recursos. Lea sobre que país tiene la mejor cobertura sanitaria pública para el tratamiento de linfedema AQUÍ.
CONCLUSIÓN
La elefantiasis linfática persiste en todo el mundo como consecuencia de la falta de atención sanitaria básica necesaria para el tratamiento del factor determinante subyacente que es el linfedema. Esta situación se debe a insuficiencia e injusticia en el acceso a una terapia de compresión adecuada y a las prendas de compresión necesarias. Estos factores dan lugar a una violación del derecho a la salud y el bienestar.
AVISO IMPORTANTE
El Linfedema es una enfermedad crónica y progresiva debido a una disfunción linfática (Enfermedad Linfático-Vascular Orgánica). El tratamiento clínico del linfedema no es ni un tratamiento cosmético ni estético. El tratamiento del linfedema es para controlar su avance y aliviar los síntomas relacionados con la disfunción del sistema circulatorio linfático.
Para prevenir y evitar problemas graves asociados al tratamiento, como el posible desplazamiento del edema a zonas previamente no afectadas cuando se aplica la terapia de compresión para la reducción del volumen, los pacientes deben recurrir a terapeutas altamente especializados con experiencia.
La cualificación profesional y la instrucción impartida a distancia en línea no son lo mismo que la instrucción práctica en directo en la formación clínica y la certificación de los terapeutas del linfedema, similar a todos los demás programas de formación en rehabilitación, medicina y cirugía, y especialmente para desarrollar las habilidades manuales necesarias para tratar una enfermedad tan compleja como el linfedema.
Los pacientes deben igualmente tener un especial cuidado a la hora de elegir un Centro Multidisciplinar de Referencia de Linfedema, ya que no todos los países o centros de referencia proporcionan las mismas opciones de tratamiento. La mejor elección es un centro de referencia que aplica la Terapia Descongestiva Compleja (TDC), que está reconocida como el tratamiento Estándar de Excelencia para el linfedema.
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REFERENCIAS
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SOCIEDADES CIENTÍFICAS
FISIOPATOLOGÍA
- lymphedema.
- Biology of Lymphedema
- Lymph vessels: the forgotten second circulation in health and disease
- Lymphatic Vessel Network Structure and Physiology
- Lymphatic System Flows
- Organ-specific lymphatic vasculature: From development to pathophysiology.
- The lymphatic vascular system: much more than just a sewer.
- The unresolved pathophysiology of lymphedema.
- Lymphedema: A Practical Approach and Clinical Update.
- Coagulation in Lymphatic System.
- Regulation of immune function by the lymphatic system in lymphedema.
- Oxidative stress in chronic lymphoedema.
- Regulatory T Cells Mediate Local Immunosuppression in Lymphedema.
- Hemostatic properties of the lymph: relationships with occlusion and thrombosis.
- Secondary lymphedema: Pathogenesis
- Gastrointestinal Lymphatics in Health and Disease
- Intestinal lymphangiectasia in adults
- Role of the lymphatic vasculature in cardiovascular medicine
- The lymphatic vasculature in disease
- Lymphoscintigraphic abnormalities in the contralateral lower limbs of patients with unilateral lymphedema.
- The Prevalence of Lower Limb and Genital Lymphedema after Prostate Cancer Treatment: A Systematic Review
- Peripheral Edema
- The lymphatic system and the skin. Classification, clinical aspects, and histology.
- Lymphedema and cutaneous diseases.
- Lymphedema and subclinical lymphostasis (microlymphedema) facilitate cutaneous infection, inflammatory dermatoses, and neoplasia: A locus minoris resistentiae.
- Serum Immune Proteins in Limb Lymphedema Reflecting Tissue Processes Caused by Lymph Stasis and Chronic Dermato-lymphangio-adenitis (Cellulitis).
- Lymphatic Flow: A Potential Target in Sepsis.
- Infectious complications of lymphedema.
- Acute inflammatory exacerbations in lymphoedema.
- Inflammatory Manifestations of lymphedema.
- Cellulitis.
- Clinical features, microbiological epidemiology, and recommendations for the management of cellulitis in extremity lymphedema.
- Challenges of cellulitis in a lymphedematous extremity.
- Diagnosis and management of cellulitis.
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- Prevention of dermatolymphangioadenitis by combined physiotherapy.
- Erysipelas: a common potentially dangerous infection.
- Malignant tumors as complications of lymphedema.
- Lymphedematous areas: Privileged sites for tumors, infections, and immune disorders.
- Lymphedema-related angiogenic tumors and other malignancies.
- Lymphedema: an immunologically vulnerable site for the development of neoplasms.
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- A retrospective analysis of Stewart-Treves syndrome in the context of chronic lymphedema.
- Stewart-Treves Syndrome
- Congenital lymphedema complicated by pain and psychological distress: case report
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- Does Manual Lymphatic Drainage Have Any Effect on Pain Threshold and Tolerance of Different Body Parts?
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TRATAMIENTO
- Treatment of limbs lymphedema.
- Nonoperative treatment of lymphedema.
- Lymphedema: From diagnosis to treatment.
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- Lymphoscintigraphic aspects of the effects of manual lymphatic drainage.
- Intensive Treatment of Lower-Limb Lymphedema and Variations in Volume.
- Effectiveness and safety of Complete Decongestive Therapy of Phase I.
- Therapeutic Efficacy of Complex Decongestive Therapy in the Treatment of Elephantiasis of the Lower Extremities.
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- Does lymphoedema bandaging reduce the risk of toe ulceration?
- Study of 700 referrals to a Lymphedema Program.
- Worldwide assessment of healthcare personnel dealing with lymphoedema.
- Földi M, Földi E. Földi’s textbook of lymphology for physicians and Lymphoedema therapists.
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- Indications for medical compression stockings in venous and lymphatic disorders: An evidence-based consensus statement.
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DISCAPACIDAD
- Disability and lymphedema.
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DISFIGURACIÓN
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- Quality-of-life and body image impairments in patients with lymphedema
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CALIDAD DE VIDA
- The impact of lower limb chronic oedema on patients' quality of life
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- Evaluating the effect of upper-body morbidity on quality of life following breast cancer treatment.
- Functionality and quality of life of patients with unilateral lymphedema of a lower limb: a cross-sectional study
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IMPACTO PSYCHOSOCIAL
- Psychosocial Impact of Lymphedema.
- Associations between chronic disease, age, and physical and mental health status
- A network analysis of psychological flexibility, coping, and stigma in dermatology patients
- 'Abandoned by medicine'? A qualitative study of women's experiences with lymphoedema secondary to cancer, and the implications for care
- People are neglected, not diseases.
- Chronic edema/lymphoedema: under-recognized and under‐treated.
- Lymphatic Medicine: Paradoxically and unnecessarily ignored.
- Medical education: a deficiency or a disgrace.
LINFEDEMA PEDIÁTRICO
- NORD: Rare Disease Database - Lymphedema
- Medical management of lymphedema.
- Primary lymphedema in childhood.
- An approach to familiar lymphedema
- Pediatric Children Lymphedema
- Primary Lymphedema French National Diagnosis and Care Protocol (PNDS).
- Lymphatic filariasis: an infection of childhood.
- Lymphatic filariasis in children: clinical features, infection burdens and future prospects for elimination.
- Podoconiosis: Clinical spectrum and microscopic presentations.
- Podoconiosis: A Possible Cause of Lymphedema in Micronesia.
- A cross-sectional study to evaluate depression and quality of life among patients with lymphoedema due to podoconiosis, lymphatic filariasis, and leprosy.
- The impact of acute adenolymphangitis in podoconiosis on caregivers.
- Neglected tropical diseases and disability-what is the link?
- Locomotor disability in bancroftian filarial lymphoedema patients.
- Neglected patients with a neglected disease?
- Neglected tropical diseases and mental health: a perspective on comorbidity.
- People are neglected, not diseases.
- Addressing Inequity: Neglected Tropical Diseases and Human Rights.
- Neglected Tropical Diseases, Conflict, and the Right To Health.
- Peripheral Edema
- Phlebolymphedema
- Understanding Chronic Venous Disease: A Critical Overview of Its Pathophysiology and Medical Management
- Role of the lymphatic vasculature in cardiovascular medicine
- Communication between lymphatic and venous systems
- Phlebopathies and occupation
- Phlebopathies and workers
- Evidence of health risks associated with prolonged standing at work and intervention effectiveness
- Leg edema formation and venous blood flow velocity during a simulated long-haul flight
¿QUE DOCTOR O ESPECIALIDADES MÉDICAS DEBE DIAGNOSTICAR, TRATAR O ESTÁN RELACIONADAS CON LINFEDEMA?
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